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Priapisme

Spécialité : genito-urinaire / pédiatrie /

Points importants

• Erection persistante plus de 4 heures
• Liée à des anomalies de l'hémodynamique érectile
• Vraie urgence urologique = pour ne pas compromettre le pronostic ultérieur de la fonction érectile (survenue d'une impuissance séquellaire) par ischémie puis sclérose des corps caverneux, risque devenant majeur après la 24e heure

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

• Erection anormalement prolongée, souvent douloureuse et irréductible, en dehors de toute stimulation sexuelle
• Non ou peu douloureuse pour le priapisme artériel

CONTEXTE

Terrain

• Le plus souvent : drépanocytaire
• Traumatisme OGE ou périnéal
• Prise de toxiques
• Priapisme intermittent

Antécédents

• Drépanocytose
• Maladies hématologiques
• Injections intracaverneuses de drogues érectogènes : papavérine, prostaglandine E1 : alprostadil (Edex®, Caverject® ), alphabloquant G (Icavex®)
• Cancer de la sphère uro-génitale
• Chirurgie des impuissances de type vasculaire

Circonstances de survenue

• Episodes d'érections prolongées

EXAMEN CLINIQUE

• Priapisme de stase : érection irréductible, douloureuse, n'intéressant que les corps caverneux (le corps spongieux et le gland n'étant pas concernés)
• Priapisme à haut débit (très rare) :
  • priapisme intéressant également le corps spongieux et le gland
  • priapisme partiel : un corps caverneux ou une partie des deux, souvent post-traumatique
  • non ou peu douloureux, bien toléré, pulsatile
• Recherche d'un traumatisme périnéal ou pénien
• Examen de la prostate, de la vessie, des testicules

CIMU

• Tri 2 à 4 en fonction de la douleur

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

• GDS caverneux (sang noirâtre, visqueux, incoagulable, acide ; versus sang rouge, fluide, bien oxygéné et non acide)
• critères d'hypoxie sévère : pH < 7,25 /PO₂ < 30 mmHg / PCO₂ > 60 mmHg
• NFS, plaquettes, TP, TCA
• Eventuellement : Myélogramme, Electrophorèse de l'Hb

IMAGERIE

• Doppler pulsé des vaisseaux péniens :
  • priapisme de stase : absence de détection ou de drainage veineux ou de flux dans les artères caverneuses
  • priapisme à haut débit : existence d'un flux artériel alors même que le retour veineux est conservé, voire augmenté ; zone de turbulence circonscrite en regard du siège d'une fistule artériocaverneuse
• L'artériographie sélective honteuse interne n'est actuellement plus indiquée qu'à visée thérapeutique

Diagnostic étiologique

PRIAPISME DE STASE

Causes hématologiques

• Leucoses : le plus souvent la LMC, plus rarement une leucose aigue
• Drépanocytose : par falciformation, stase et thrombose
• Polyglobulie primitive (Vaquez) ou secondaire
• Thrombocytémie essentielle
• Sphérocytose congénitale (Maladie de Minkowski -Chauffard)

Causes vasculaires

• Thrombophlébite infectieuse à point de départ locorégional (pelvienne) ou général (septicémie)
• Etats d'hypercoagulabilité : chez patient traité par Héparine non fractionnée (effet rebond ou immunoallergique comme la TIH)

Causes néoplasiques (gêne au retour veineux)

• Locale : cancer de la verge
• Régionale : prostate, vessie, testicule
• A distance : métastase de cancer urologique

Causes neurogènes

• Causes centrales :
  • traumas crâniens
  • tumeurs cérébrales ou cérébelleuses
  • pendaison
  • traumas rachidiens
  • myélites
  • SEP
• Causes périphériques :
  • urétrites
  • prostatites
  • calculs vésicaux

Causes toxiques

• Action centrale par stimulation diencéphalique responsable d'érections prolongées
• Ou action périphérique par blocage adrénergique (alpha bloquants, neuroleptiques)

Causes iatrogènes

• Injections intracaverneuses de drogues érectogènes (cause la plus fréquente chez l'adulte) : papavérine, prostaglandines E1
• Autres médicaments :
  • alpha bloquants
  • agonistes dopaminergiques ou cholinergiques
  • solutés hyperlipidiques
  • antidépresseurs
  • inhibiteur de la 5 phosphodiéstérase (sildénafil)

Causes toxiques

• Cocaïne
• Alcool
• marijuana...

Causes idiopathiques

• 30 à 50 % des cas

PRIAPISME A HAUT DEBIT

Causes traumatiques

• Traumas péniens, périnéaux, rapports sexuels prolongés
• Injection intracaverneuse (IIC) traumatique (fistule artériocaverneuse)

Priapismes secondaires à une chirurgie de revascularisation des impuissances (anastomose épigastricocaverneuse)

Diagnostic différentiel

• Episode d'érection prolongée douloureuse (avec tumescence du corps spongieux et du gland)
• Prothèse pénienne

Traitement

• La récupération d'une érection normale dépend de 2 facteurs pronostiques majeurs :
  • le délai écoulé entre le début du priapisme et la mise en route du traitement
  • l'âge du patient (moins bonne récupération chez les patients les plus âgés)
• 3 objectifs :
  • obtenir la détumescence
  • éviter la récidive immédiate ou à distance
  • éviter les séquelles érectiles

TRAITEMENT DU PRIAPISME CHRONIQUE

• Actuellement : que traitement symptomatique du fait de la méconnaissance de ses mécanismes physiopathologiques précis
• Education thérapeutique sur le risque potentiel de priapisme anoxique et la nécessité de traiter rapidement en cas d'érection > 4 h
• Injection intracaverneuses d'alpha-stimulants

TRAITEMENT DU PRIAPISME DE STASE

• En cas d'érection pharmacologique prolongée > 4 h après injection intracaverneuse de drogues érectogènes : petits moyens (refroidissement de la verge, efforts physiques intenses..), sinon auto injection intracaverneuse d'alpha stimulants
• Chez le drépanocytaire :
  • si priapisme intermittent (< 1 h) :
    • efforts physiques
    • étilefrine (Effortil®) : 4 à 6 cp, doit agir dans l'heure
  • si priapisme aigu :
    • entre 1 à 3 h : IIC de phényléphrine (Néosynéphrine)
    • si > 3 h ou échec des injections : drainage des corps caverneux
• Toute survenue d'une douleur, spontanée ou provoquée par la pression de la verge a valeur d'alarme, témoin d'une souffrance tissulaire imposant une ponction urgente associée si possible à une gazométrie du sang caverneux pour évaluer la gravité de l'ischémie caverneuse :
  • anesthésie locale
  • aiguille de gros calibre (18-20 G)
  • ponction directe dans le corps caverneux près du sillon balanopréputial
  • sans aspirer ni laver
  • pression manuelle douce jusqu' à l'obtention de sang rouge
  • terminer le geste par une compression de la verge afin d'éviter un hématome
• Protocole : injection intracaverneuse de phényléphrine (néosynéphrine) pour favoriser la recontraction des corps caverneux : Ampoule de 1 mL/ 5 mg :
  • diluer 1 ampoule dans 9 mL de NaCl 0 ,9% : 10 mL = 5 mg (1 mL = 0,5 mg)
  • injection de 0,5 mg de phényléphrine, dilué dans 2 mL de NaCl 0,9% (aiguille de 25 G = sous cutanée)
  • les injections peuvent être répétées toutes les 10 à 15 min avec un maximum de 6 injections (sous réserve de ne pas dépasser un délai d'une heure)
  • cardioscope et prise régulière de la PA
• Beaucoup d'auteurs s'accordent que le traitement médical est le traitement de choix jusqu'à la 24e heure
• Traitement étiologique (cf qs)
• Traitement chirurgical : ne concerne actuellement que les échecs du traitement médical (priapismes veineux anoxiques vus trop tardivement) :
  • création d'une fistule caverno-spongieuse « à ciel fermé » : Technique d'Ebbehj, de Winter
  • création d'une fistule caverno-spongieuse « à ciel ouvert » : Al Ghorab (en distal) Quackles (en proximal)
  • création d'une anastomose saphéno-caverneuse : Technique de Grayhack

TRAITEMENT DU PRIAPISME A HAUT DEBIT

• Prise en charge moins urgente
• Ponction évacuatrice des corps caverneux
• Compression externe avec réfrigération pénienne
• Injection intracaverneuse d'alpha sympathomimétique
• Embolisation sélective de l'artère honteuse interne, voire supra sélective de l'artère caverneuse
• Ligature chirurgicale si échec de l'embolisation : suppression du pontage épigastrico-caverneux ou ilio-caverneux

MEDICAMENTS

• Etilefrine (Effortil®) : per os
• Phényléphrine (Néosynéphrine) : injection intracaverneuse

Surveillance

CLINIQUE

• Scope : risque de bradycardie réflexe, risque de HTA
• Surveillance de la détumescence et récidive du priapisme

Devenir / orientation

• La prise en charge du priapisme prolongé se fait au mieux dans un service d'urologie : surveillance de la détumescence, d'une récidive immédiate ou à distance ; prise en charge chirurgicale si échec
• Consultation spécialisée pour évaluation du retentissement et bilan étiologique

Mécanisme / description

3 types physiopathologiques

• Priapisme à haut débit : non anoxique, par excès de flux artériel par fistule artério-caverneuse (post-traumatique ou rarement iatrogène)
• Priapisme veineux ou de stase, le plus dangereux :
  • par modification hémorhéologique du sang intracaverneux : hyperviscosité
  • par blocage de la recontraction du muscle lisse érectile caverneux : injection intracaverneuse
• Priapisme chronique ou intermittent, se rapprochant du priapisme veineux mais de mécanismes encore mal connus (dysfonctionnement endothélial de la 5 phosphodiéstérase ?)

Bibliographie

• Bitker MO et al : Le priapisme .Encyc Méd Chir (Elsevier Paris)1993 ; 18-380-A-10
• Bondil P : Le priapisme : diagnostic et traitement en 2005 ( CHG Chambéry) ; 12 èmes journées urologiques des Alpes mars 2007
• Champion et al. Phosphodiesterase 5 A dysregulation in penile erectile tissue is a mechanism of priapism.Proc Natl Acad Sci USA 2005; 102: 1661-6
• Keoghane SR, Sullivan ME, Miller MA.The aetiology, pathogenesis and management of priapism.BJU Int 2002 ; 90 : 149-154.
• Virag R et al : Preventive treatment of priapism in sickle cell disease with oral and self intracavernous injection of etilefrine.Urology, 1996, 47 :777-781
• Virag R : Recommandations pour la prise en charge du priapisme chez les patients drépanocytaires , Recommandations Decembre 2007 ; Centre de référence labellisé Maladies rares « Syndromes drépanocytaires majeurs »

Auteur(s) : Roger RANERISON