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Hypothyroïdie

Points importants

• Carence en hormones thyroïdiennes liée à une atteinte de la glande elle-même (hypothyroïdie primaire) ou à une carence en TSH us (ultrasensible) (hypothyroïdie secondaire, insuffisance thyréotrope)
• Pathologie hormonale la plus fréquente :
  • 3% chez l'homme
  • 7,5% chez la femme
  • 10% chez le sujet âgé
• Le diagnostic d'hypothyroïdie est très souvent fait sur un dosage d'hormones thyroïdiennes
• Le coma myxoedémateux est rare

Présentation clinique / CIMU

• Les signes cliniques d'hypothyroïdie sont peu spécifiques et peu sensibles, le début de la maladie est souvent insidieux et le diagnostic est le plus souvent porté sur un bilan biologique systématique

SIGNES FONCTIONNELS

Signes généraux

• Asthénie

Signes spécifiques

• Troubles neuropsychiques : ralentissement psychomoteur
• Signes digestifs : constipation, anorexie
• Signes cutanés : peau sèche, frilosité

CONTEXTE

Terrain

• Femme
• ATCD familiaux auto-immuns, trisomie 21, syndrome de Turner

Traitement usuel

• Lithium
• Amiodarone
• Interféron alpha...

Antécédents

• Maladie auto-immune
• Irradiation cervicale
• Traitement par iode radioactif
• Chirurgie thyroïdienne

Circonstances de survenue

• Grossesse

EXAMEN CLINIQUE

Signes cutanéo-muqueux

• Myxoedème : infiltration cutanée ferme et élastique, ne prenant pas le godet (visage bouffi, arrondi, paupières gonflées, lèvres épaissies, nez épaté, extrémités boudinées, comblement des creux sus- claviculaires)
• Infiltration des muqueuses :
  • voie rauque
  • hypoacousie
  • macroglossie
  • ronflement, SAS
• Teint jaunâtre du visage, de la paume des mains et de la plante des pieds
• Pâleur du visage, lèvre cyanosée
• Peau froide, sèche, squameuse
• Trouble des phanères :
  • ongles cassants striés
  • cheveux secs, tombent facilement
  • disparition de la moitié externe du sourcil : signe de la « queue du sourcil »
  • dépilation pubienne et axillaire

Anorexie et prise de poids

Troubles neuropsychiques

• Asthénie psychique et intellectuelle :
  • trouble de l'attention
  • perte de la mémoire
  • lenteur d'idéation
  • désintérêt apparent
• Somnolence diurne
• Syndrome dépressif

Signes musculaires

• Fatigabilité à l'effort
• Mobilisation lente
• Limitation des activités
• Décontraction musculaire lente
• Crampes et paresthésies des extrémités
• Canal carpien

Signes cardio-vasculaires

• Bradycardie permanente
• Assourdissement des bruits du coeur
• Coronaropathie silencieuse qui peut se révéler lors de l'instauration de l'opothérapie substitutive

Troubles génito-urinaires

• Troubles menstruels chez la femme : spanioménorrhée, ménorragie
• Impuissance, diminution de la libido
• Infertilité
• Galactorrhée (hyperprolactinémie secondaire)

Palpation cervicale

• Goitre diffus, ferme, indolore, parfois bosselé, pseudo nodulaire dans la maladie de Hashimoto
• Thyroïde de petite taille, voire non palpable dans les thyroïdites lymphocytaires chroniques atrophiantes

FORMES GRAVES : COMA MYXŒDEMATEUX

• Rare
• Survient sur des hypothyroïdies anciennes, négligées, au décours d'un épisode intercurrent (chirurgie, infection, stress, exposition au froid, AVC) ou d'origine iatrogène (prescription de sédatif, anesthésie générale)
• Parfois révélateur de l'hypothyroïdie
• Installation progressive chez un sujet âgé, souvent une femme
• Coma calme, profond, sans signe de localisation
• Bradypnée, cyanose, pauses respiratoires
• Hypothermie profonde
• Bradycardie, HTA diastolique, dysfonction ventriculaire gauche, épanchement péricardique

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

• ECG : diminution du voltage des complexes QRS, aplatissement de l'onde T ou inversion dans toutes les dérivations, augmentation des espaces PR et QT.

CIMU

• Tri 2 en cas de coma myxoedémateux, sinon tri 3

Signes paracliniques

En dehors du coma myxoedémateux, pas de bilan thyroïdien en urgence

BIOLOGIQUE

• TSH us, T3L, T4L : TSH us élevée (sauf en cas d'insuffisance thyréotrope), T4L, T3L basses
• Ionogramme sanguin : Hyponatrémie de dilution, hypoglycémie
• CPK augmentées
• BHC : perturbation du bilan hépatique
• NFS : anémie
• Hémostase : trouble de la coagulation
• Rechercher un foyer infectieux déclenchant : BU, + /-ECBU

IMAGERIE

• Radio pulmonaire à la recherche d'un foyer infectieux déclenchant

Diagnostic étiologique

• Thyroïdites auto-immunes :
  • thyroïdite lymphocytaire chronique atrophiante
  • maladie de Hashimoto
  • thyroïdite du post partum
• Hypothyroïdie congénitale de l'enfant : en France : 1/4000 naissances, dygénésie thyroïdienne, plus rarement trouble de l'hormono-synthèse, dépistage systématique à la naissance, dans le monde : principale cause : carence iodée
• Insuffisance thyréotrope par atteinte hypothalamo-hypophysaire
• Thyroïdite de De Quervain, thyroïdite virale
• Hypothyroïdie iatrogène :
  • irradiation cervicale
  • thyroïdectomie partielle ou totale
  • traitement par iode 131
  • amiodarone
  • interféron
  • lithium
  • antithyroïdiens de synthèse... hypoglycémie
• Causes rares :
  • sarcoïdose
  • amylose
  • syndrome de résistance aux hormones thyroïdiennes

Diagnostic différentiel

• Syndrome de basse T3 : La T3L et parfois la T4L sont retrouvées basses chez les patients en réanimation. La TSH us est normale. Il pourrait s'agir d'un mécanisme de correction homéostatique grâce à laquelle l'organisme diminue les effets de l'hormone biologiquement active : le T3.
• Toutes autres causes de coma chez un patient hypothyroïdien

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

En cas de coma myxoedémateux

• Ne pas attendre la confirmation biologique du diagnostic
• Mesures générales :
  • ventilation : assurer la liberté des voies aériennes supérieures en tenant compte de la macroglossie fréquente chez ces patients, intubation si besoin
  • réchauffement lent et progressif : couverture, pièce chauffée
  • la bradycardie doit être respectée dans la majorité des cas puisqu'elle correspond à l'hypométabolisme dépendant de l'hypothermie
  • traitement de l'HoTA et des éventuels signes d'insuffisance circulatoire par remplissage vasculaire, voire par un vasoconstricteur (noradrénaline) ; pas de traitement inotrope positif dangereux et inefficaces sur un myocarde peu compliant
  • anticoagulation préventive (ex : enoxaparine 0,40mL/j en SC)
• Hormonothérapie thyroïdienne : pas de consensus : par exemple : thyroxine : 300 à 500 µg en bolus IV suivie ou non d'une dose d'entretien de T4 100 µg par jour en IV
• Hémisuccinate d'hydrocortisone : 50 à 100 mg toutes les 8 heures en IV dans l'hypothèse d'une insuffisance surrénale associée

En l'absence de coma myxoedémateux

• Pas de traitement
• L'hypothyroïdie n'est pas une urgence en dehors du coma myxoedémateux, et l'instauration d'un traitement trop rapidement et trop fortement peut décompenser des cardiopathies sous-jacentes chez des patients parfois âgés

Surveillance

En cas de coma myxoedémateux

• Clinique : FC, PA, T°, conscience
• Paraclinique : NFS, ionogramme sanguin

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

• Coma myxoedémateux: admission en réanimation médicale
• Sinon sortie

CRITERES DE SORTIE

• Pas de coma myxoedémateux

ORDONNANCE DE SORTIE

Pas d'ordonnance de traitement mais examens complémentaires à réaliser en externe avant la consultation en endocrinologie :

• Bilan biologique étiologique :
  • TSH us, T3L, T4L : TSH us élevée (sauf en cas d'insuffisance thyréotrope), T4L basse proportionnelle au degré d'hypothyroïdie. Dosage de la T3L pas indispensable
  • présence d'anticorps antithyroperoxydase (TPO) dans 95% des cas et d'anticorps antithyroglobuline dans 80 à 90% des cas de thyroïdites auto-immunes
  • le dosage de thyroglobuline n'a d'intérêt que pour apprécier la présence de tissu thyroïdien dans certains cas d'hypothyroïdie congénitale
• Echographie cervicale :
  • echostructure hétérogène et hypoéchogène en faveur d'une thyroïdite
• Scintigraphie thyroïdienne ( I123, ou Tech 99) :
  • inutile sauf dans les cas d'athyréose, d'ectopie thyroïdienne ou de thyroïdite silencieuse

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

• Consultation en endocrinologie dans le mois

Mécanisme / description

• Les hormones thyroïdiennes sont des hormones pléiotropes, qui agissent sur la plupart des tissus et régulent de nombreuses fonctions. Les manifestations en rapport avec une carence en hormones thyroïdiennes sont donc multiples et leur association permet d'évoquer le diagnostic.

Bibliographie

• Philippe Chanson, Jacques Young. Traité d'endocrinologie, Médecine-Sciences, Flammarion
• Sawage MW, Mah PM, Weetman AP, Newell-Price J, Endocrine emergencies Postgrad Med J, 2004, 80 :506-515
• Yamamoto T, Fukuyama J, Fijiyoshi A. Factors associated with mortality of myxedema coma : report of eight cases and literature survey. Thyroid, 1999, 9:1167-1174

Auteur(s) : Marie LALOI-MICHELIN, Johana BONI-MALKA