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Hypoparathyroïdie

Spécialité : endocrinologie / pédiatrie /

Points importants

• Devant une hypocalcémie, le diagnostique d'hypoparathyroïdie repose sur le dosage de la PTH qui sera abaissée
• L'hypoparathyroïdie peut être acquise (secondaire à une chirurgie) ou héréditaire
• Le traitement est symptomatique avec apport de vitamine D et calcium

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

• Les signes cliniques varient selon la gravité et la chronicité de l'hypocalcémie

Spécifiques

• Hypocalcémie se manifeste par une hyperexcitabilité neuromusculaire :
  • paresthésie distale et péribuccale, soit spontanée, soit déclenchée par l'effort
  • on peut l'objectiver par le signe de Trousseau, le signe de Chvostek (Cf. Hypocalcémie)
• La crise aiguë hypocalcémique : crise de tétanie :
  • paresthésie buccale et distale
  • puis fasciculations musculaires puis contractures localisées aux extrémités et à la face
  • puis la contracture peut se généraliser et entraîner un arrêt respiratoire (spasmes diaphragmatiques, laryngés)
  • durée de crise environ 2 à 3 min
  • syncope possible en cas de troubles du rythme cardiaque
• L'hypocalcémie chronique : moins de manifestations neuromusculaires mais :
  • cataracte sous-capsulaire
  • anxiété, syndrome dépressif
  • troubles de phanères

CONTEXTE

Terrain

• Le plus souvent post-chirurgicale (secondaire à une ablation des parathyroïdes, thyroïdectomie totale)
• Par déficit en PTH : cause rare, sporadique ou familiale, découverte dans l'enfance ou à l'âge adulte, de symptomatologie fruste
• Hypoparathyroïdie familiale : peut-être transmise sur un mode autosomique dominant (défaut du gène de la pré-pro-PTH), autosomique récessif (défaut du gène de la PTH) ou lié à l'X (aplasie des parathyroïdes)
• Hypoparathyroïdie auto-immunes : dans le cadre des pathologies auto immunes polyglandulaires de type 1, maladie autosomique récessive, associant insuffisance surrénale, candidose cutanéomuqueuse, vitiligo, alopécie, anémie de Biermer, et autres déficits hormonaux
• Hypoparathyroïdie des déficits en magnésium sévère :
  • magnésémie inférieure à 0,4 mmol/L
  • dans l'alcoolisme chronique, les malabsorptions digestives ou alimentations parentérales prolongées
  • déficit de sécrétion et résistance à l'action de la PTH de mécanisme inconnue

Antécédents

• Chirurgie des parathyroïdes ou thyroïdienne
• Autres maladies auto-immunes
• Histoire familiale

Circonstances de survenue

• Hypoparathyroïdie transitoire post-chirurgicale :
  • dans les semaines qui suivent l'intervention
  • complique 3 à 4% des thyroïdectomies totales
  • considérée comme définitive si persiste 6 mois après l'intervention

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

• ECG : QT long, risque de torsade de pointe

CIMU

• Tri 3

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

• Calcémie < 2,2 mmol /L (à interpréter en fonction de l'albuminémie, du pH et de la phosphorémie) :
  • calcium corrigé (mg/L) = calcium mesuré + 0,02 x (40 - albumine [g/L]) ou Calcium corrigé (mmol/L) = calcium mesuré/(0,55 + protidémie [g/L]/160)
• La PTH est basse
• Phosphorémie : normale ou augmentée
• Magnésémie (selon contexte) en général diminuée
• Calciurie : pour les diagnostics différentiels

Diagnostic étiologique

• Post-chirurgicale
• Hypoparathyroïdie familiale
• Hypoparathyroïdie auto-immunes
• Hypoparathyroïdie des déficits en magnésium sévère

Diagnostic différentiel

DEFICIT EN VITAMINE D

• Défaut d'apport ou d'absorption digestive
• Défaut d'exposition solaire
• Défaut de synthèse 1-25OH₂ : barbiturique, maladie rénale
• Conséquences osseuses : défaut de minéralisation :
  • enfant : rachitisme
  • adulte : ostéomalacie
• Biologie :
  • hypocalcémie, hypophosphorémie, hypocalciurie (hyperphosphaturie)
  • PTH augmentée
  • diminution de la vitamine D plasmatique

HYPOCALCEMIE PAR MUTATION ACTIVATRICE DU RECEPTEUR DU CALCIUM

• Familiale (mutation activatrice) ou acquise
• Inhibition de la sécrétion de PTH (seuil déplacé vers le bas) et de la réabsorption de calcium par le rein
• Hypercalciurie inappropriée
• PTH inappropriée (basse mais non effondrée)
• Hypocalcémie hypercalciurique

RACHITISME VITAMINORESISTANT (PSEUDOHYPOPARATHYROÏDIE)

• Défaut de réponse os ou rein (anomalies du récepteur PTH)
• Hypocalcémie, hyperphosphorémie, augmentation de la PTH

AUTRES (CF. HYPOCALCEMIE)

• Insuffisance rénale chronique
• Tubulopathies avec hypercalciurie
• Néonatales
• Carences d'apport
• Défaut d'absorption (chirurgie digestive, anions complexants)
• Pancréatites aiguës
• Métastases osseuses condensantes (prostate)
• Accrétion osseuse post hyperpara ou hyperthyroïdie (hungry bone)
• Diurétiques de l'anse
• Iatrogène : traitement antiépileptique, chélateur du calcium, diphosphonates

Traitement

STABILISATION INITIALE

• Traitement symptomatique de l'hypocalcémie :
  • apport en calcium si hypocalcémie menaçante ou symptomatique :
    • voie IV lente 10 à 20 mL de gluconate de calcium 10%
    • éventuellement perfusion de 1 à 2 mg/kg/h selon surveillance biologique
    • sinon apport per os 1 à 3 g/j

MEDICAMENTS

• En cas d'hypoparathyroïdie, un apport en vitamine D est nécessaire :
  • on utilise les dérivés métaboliques actifs de la vitamine D :
    • 1,25 (OH) vit D2 (Rocaltrol®) de 0,5 à 1 mg/j
    • ou 1 (OH) vit D (Un-Alfa®) de 1 à 3 µg/j
    • supplémentation per os en calcium de 1 à 3 g/j

Surveillance

CLINIQUE

• Disparition des signes cliniques et électrographiques

PARACLINIQUE

• Calcémie/4 h
• Calciurie : risque d'hypercalciurie/4 h et donc de lithiase et de néphrocalcinose
• But : calciurie basse < 0,1 mmol/kg/24 h

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

• Sévérité de l'hypocalcémie
• Crise aiguë

CRITERES DE SORTIE

• Normalisation de la calcémie
• Mise en route du traitement symptomatique : vitamine D +/- calcium per os

ORDONNANCE DE SORTIE

• 1,25 (OH) vit D2 (Rocaltrol®) de 0,5 à 1mg/j
• 1 (OH) vit D (Un-Alfa®) de 1 à 3 µg/j
• Supplémentation per os en calcium de 1 à 3 g/j

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

• Biologique : calcémie, calciurie des 24 h
• Consultation spécialisée

Bibliographie

• Endocrinologie. InterMed, Doin . P. Chanson et Jacques Young
• Hypoparathyroidism. Dolores Shoback, M.D. N Engl J Med 359;4 july 24, 2008:391-403

Auteur(s) : Taly MEAS