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Insuffisance surrénale aiguë

Spécialité : endocrinologie / métabolisme /

Points importants

• L'insuffisance surrénalienne aiguë est une urgence thérapeutique
• Son diagnostic est évoqué majoritairement sur le seul élément de l'interrogatoire ou doit être évoqué dans certaines circonstances particulières (corticothérapie au long cours ou traitement par anticoagulants)
• L'éducation des patients insuffisants surrénaliens chroniques leur permet d'éviter de développer une insuffisance surrénalienne aiguë
   

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

• Fièvre
• Asthénie
• Altération de l'état général
• Douleurs diffuses : arthralgies, myalgies

Spécifiques

• Digestifs :
  • douleur abdominale
  • nausées, vomissements
  • diarrhée
• Neurologiques :
  • agitation
  • céphalées
  • adynamie

CONTEXTE

Terrain

• Insuffisance surrénale chronique connue
• Insuffisance surrénale chronique méconnue
• Sevrage de corticothérapie
• Insuffisance corticotrope

Antécédents

• Maladie auto-immune
• Insuffisance surrénale chronique
• Tuberculose, amylose, lymphome, VIH
• Chirurgie cérébrale, radiothérapie
• Hospitalisation en USI

Traitement

• Corticothérapie
• Anticoagulants
• Hormonothérapie substitutive

Circonstances de survenue

• Brutale
• Notion de stress aigu (fièvre, chirurgie, traumatisme, stress psychologique)
• Toute agression physique, psychologique ou environnementale est susceptible de provoquer une ISA chez un patient prédisposé

EXAMEN CLINIQUE

• Clinique trompeuse

Signes d'ISA

• Initialement, HoTA
• Déshydratation globale (intra et extracellulaire) : soif, pli cutané, sécheresse des muqueuses, cernes péri-oculaires
• Troubles digestifs atypiques, pouvant mimer une urgence chirurgicale, mais l'abdomen reste souple
• Choc hypovolémique secondairement
• Signes cliniques en rapport avec le facteur de décompensation = Fièvre, associée ou non à un syndrome infectieux de réponse systémique
• Dans les suites, le tableau hémodynamique se rapproche de celui du choc septique : augmentation du débit cardiaque avec baisse des résistances systémiques

Signes d'insuffisance surrénale chronique

• Asthénie progressive, anorexie, amaigrissement
• Malaises hypotensifs, hypotension orthostatique
• Malaises hypoglycémiques

Signes étiologiques

• Origine centrale : pâleur, dépilation, perte de poids, atrophie testiculaire ou aménorrhée secondaire
• Origine périphérique : mélanodermie, vitiligo, thyroïdite chronique

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

• ECG :
  • tachycardie sinusale
  • signes d'hyperkaliémie
• Glycémie capillaire : souvent basse
• BU +/- ECBU

CIMU

Trois situations

• Situation A : ISA avec signes de choc (PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm, marbrures), troubles de la conscience, température < 35°C ou > 40°C
• Situation B : ISA sans signe de choc, sans les critères ci-dessus
• Situation C : ISC connue avec risque de décompensation (stress aigu, traumatisme)

CIMU

• A : tri 1 ou 2 et orientation vers le box de déchocage
• B et C : tri 3

Signes paracliniques

• Situation A : ISA avec signes de choc (PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm, marbrures), troubles de la conscience, température < 35°C ou > 40°C
• Situation B : ISA sans signe de choc, sans les critères ci-dessus
• Situation C : ISC connue avec risque de décompensation (stress aigu, traumatisme)

Situations A et B

• NFS : Anémie. Hyperéosinophilie
• Ionogramme sanguin et urinaire :
  • évocateur = hyponatrémie - hyperkaliémie, en cas d'insuffisance surrénale chronique
  • créatinine, urée
  • glycémie : hypoglycémie fréquente
  • CRP
  • ionogramme urinaire = natriurèse inadaptée
• Selon le contexte clinique = hémocultures, bilan hépatique complet, Radio thoracique
• Selon la gravité, gazométrie artérielle, lactates, hémostase :
  • en rapport avec déshydratation extracellulaire (hyperprotidémie - élévation hématocrite)
  • insuffisance rénale fonctionnelle (augmentation urée/créatinine)
  • en cas de gravité, acidose métabolique à trou anionique normal, hyperlactatémie
• Cortisolémie :
  • le résultat n'est pas indispensable en urgence, mais penser à faire le prélèvement
  • dans une situation d'urgence, on considère qu'une cortisolémie isolée > 20 g/mL élimine le diagnostic d'ISA, alors qu'une valeur < 5 g/mL est très évocatrice
• Test au synacthène : non réalisé dans un contexte d'urgence et ne devant pas retarder la mise en route du traitement

Situation C

• Pas de bilan nécessaire

Diagnostic étiologique

Sevrage de corticothérapie, cause la plus fréquente aux urgences

ISA compliquant une insuffisance surrénale chronique

• Tuberculose
• Rétraction corticale auto-immune
• Amylose
• Lymphome, métastases
• VIH, mycoses systémiques
• Déficit en 21-hydroxylase, adrénoleucodystrophie

ISA compliquant une insuffisance corticotrope

• Tumeur cérébrale
• Hypophysite auto-immune
• Chirurgie ou radiothérapie cérébrale

=> Dans toutes ces situations, un stress aigu même minime peut provoquer une insuffisance surrénale aiguë

ISA au cours du choc : hémorragie bilatérale des surrénales

Diagnostic différentiel

• Pas de diagnostic différentiel : le simple fait d'évoquer l'ISA nécessite de la traiter
• La difficulté est plus de savoir évoquer une ISA :
  • en diagnostic différentiel d'un tableau clinique atypique (douleur abdominale, syndrome septique)
  • en diagnostic associé devant un malade qui « s'aggrave »
     

Traitement

• Situation A : ISA avec signes de choc (PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm, marbrures), troubles de la conscience, température < 35°C ou > 40°C
• Situation B : ISA sans signe de choc, sans les critères ci-dessus
• Situation C : ISC connue avec risque de décompensation (stress aigu, traumatisme)

Situation A et B

• Hémisuccinate d'hydrocortisone (HSHC) : 100 mg IV en bolus, puis 300 mg / 24h
• Sans attendre les résultats des dosages hormonaux : la simple suspicion clinique indique le traitement
• Réhydratation : NaCl 0,9% 6 à 8 L / 24h, selon la fonction cardiaque sous-jacente
• Pas de traitement minéralocorticoïde en phase aiguë (possible en cas d'hyperkaliémie associée)
• Traitement du choc
• Traitement du facteur déclenchant

Situation C

• Fièvre, traumatisme, stress mineur : doubler ou tripler la dose quotidienne d'hydrocortisone orale
• Intolérance alimentaire : relayer l'hydrocortisone par l'HSHC, voie IM ou IV
• Stress majeur : traiter comme une insuffisance surrénale aiguë
   

Surveillance

• Situation A : ISA avec signes de choc (PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm, marbrures), troubles de la conscience, température < 35°C ou > 40°C
• Situation B : ISA sans signe de choc, sans les critères ci-dessus
• Situation C : ISC connue avec risque de décompensation (stress aigu, traumatisme)

Situation A

• Surveillance au box de déchocage, avec scope
• Avis du réanimateur

Situations B et C

• Surveillance en box de médecine
• Constantes vitales et état de conscience/h
   

Devenir / orientation

• Situation A : ISA avec signes de choc (PAS < 90 mmHg, FC > 120 bpm, marbrures), troubles de la conscience, température < 35°C ou > 40°C
• Situation B : ISA sans signe de choc, sans les critères ci-dessus
• Situation C : ISC connue avec risque de décompensation (stress aigu, traumatisme)

Situation A

• Hospitalisation en réanimation médicale

Situation B

• Aggravation malgré le traitement : hospitalisation en réanimation médicale
• Amélioration : hospitalisation recommandée en médecine pour surveillance et traitement du facteur déclenchant

Situation C

• Traitement ambulatoire possible sur avis du référent en endocrinologie
• Hospitalisation selon le facteur de stress (maladie infectieuse, traumatisme et lésion ostéo-articulaire...)
   

Mécanisme / description

PHYSIOLOGIE

Hypophysaire

• Régulation par l'axe hypothalamo-hypophysaire
• Cortisolémie régulée par la sécrétion d'ACTH, sous le contrôle de la CRH, du stress et de la glycémie

Corticosurrénale : 3 hormones

• Cortisol : sous le contrôle de l'ACTH
• Aldostérone : régulée par le SRAA
• Androgènes

Médullosurrénales

• Sécrétion d'adrénaline et de noradrénaline
• Rôle possible dans la physiopathologie du choc par un déficit relatif de sécrétion

Cortisol

• Activité métabolique :
  • hyperglycémiant, stimule la néoglucogenèse
  • augmentation du catabolisme lipidique et protidique
• Activité minéralocorticoïde :
  • à forte dose
• Rôle tensionnel :
  • potentialise au niveau vasculaire l'activité vasoconstrictrice des catécholamines
  • nécessaire localement et en forte concentration à la synthèse des catécholamines

Aldostérone

• Réabsorption tubulaire du sodium et excrétion du potassium
• Régulation de la volémie, de la kaliémie et de la PA

PHYSIOPATHOLOGIE

Hypopituitarisme

• Chute de l'ACTH avec perte de la sécrétion du cortisol
• Insuffisance des autres lignées endocrines (somatotrope, thyréotrope, gonadotrope)
• Possible diabète insipide et hyperprolactinémie de déconnexion

Insuffisance surrénale chronique

• Baisse de la sécrétion périphérique du cortisol
• Augmentation de l'ACTH par perte du feed-back négatif
• Hypersécrétion associée de MSH, expliquant la mélanodermie
• Insuffisance associée en aldostérone, expliquant l'hyponatrémie et l'hyperkaliémie

Corticothérapie

• Mise au repos des cellules corticotropes hypophysaires, avec perte de leurs granulations
• Incapacité (relative ou absolue) à sécréter l'ACTH et absence de sécrétion périphérique de cortisol

Hémorragie bilatérale des surrénales

• Vascularisation locale précaire
• Défaut de perfusion locale et nécrose principalement au cours du choc ou en cas de maladie thrombogène
• Nécrose partielle ou totale des surrénales, avec insuffisance surrénalienne relative ou totale
   

Bibliographie

• Insuffisance surrénale, Collège des enseignants d'Endocrinologie, Diabète et Maladies Métaboliques, Mise a jour décembre 2004
• Allo J.C., Gayet A., Insuffisance surrénalienne aigüe, Urgences-Online
• Tavernier B., Insuffisance surrénalienne aiguë et fonction surrénalienne chez les patients en réanimation, Conférence d'actualisation 2000
• Adrenal Insufficiency, W. Oelkers, NEJM, 1996, Oct. 17, Vol 335, 1206-1212
• Harrison, Médecine interne, 15e édition
• Manuel de sémiologie médicale, Moline J., éd. Masson

Auteur(s) : Albéric GAYET, Quentin SILVE