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L'hemophilie

Definition

    L'hemophilie est une maladie hemorragique hereditaire genetique, qui affecte la coagulation du sang resultant d'un deficit d’un des facteurs de la coagulation.

Signes cliniques

Hemarthrose : epanchement hemorragique intra-articulaire : douleur, gonflement articulaire, chaleur locale, limitation de la mobilite.

Hematome.

Hemorragie intra-crenienne : risque eleve de deces ou de sequelles neurologiques.

Saignements muqueux : hematurie, hemorragies buccales, epistaxis, hemorragies digestives.

Diagnostic

Bilan biologique :

Allongement isole du TCA.

Activite du facteur VIII ou IX diminue voire effondree.

Complications

Complications de l'hemarthrose : arthropathie chronique : augmentation de la pression dans l'articulation, hypertrophie de la membrane synoviale, destruction de l'os.

Complications de l'hematome : compressions des vaisseaux et des nerfs, gene a la mobilisation du membre.

Complications de l'hemorragie intra-crenienne deces ou de sequelles neurologiques.

Soins infirmiers

Demander au patient sa carte d'hemophilie.

Contacter le CRTH (Centre Regional des Traitement des Hemophiles) oe est suivi l'hemophilie.

Ne pas faire attendre l'hemophile avant de traiter : tout retard entraene des complications.

Correction de la coagulation par perfusion intra-veineuse substitutive du facteur manquant.

Compression locale apres toute ponction veineuse ou injection et pansement compressif.

Prise en charge psychologique, importance de l'ecoute. Orienter vers des associations.

Ajuster la prise en charge a la vie sociale, scolaire puis professionnelle.

Expliquer la maladie avec des mots simples.

Traitements

Traitement substitutifs : medicaments derives du sang : facteurs anti-hemophiliques (vitesse d'injection : 2ml/min).

Traitement prophylactique : eviter tout epanchement sanguin et preserver l'appareil locomoteur.

 

Centre Regional des Traitement des Hemophiles : le CRTH

Faire acquerir au patient la meilleure autonomie possible pour mener une vie familiale, scolaire, sociale, professionnelle normale.

Infirmiere coordinatrice : formation de l'entourage, apprentissage a la preparation et a la pratique des injections, reconnaetre les accidents hemorragiques.

Voir aussi :

Le sang

Module Hematologie