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Dissection : aorte

Spécialité : vasculaire /

Points importants

• Irruption de sang dans la paroi de l'aorte
• Une déchirure de l'intima devient la porte d'entrée d'un faux chenal (clivage longitudinal entre les 2 couches de la média)
• Progression pouvant être ascendante (antérograde), descendante (rétrograde) ou les deux
• Tout processus fragilisant la paroi artérielle favorise la survenue d'une dissection
• Le maître symptôme est la douleur thoracique brutale migratrice mais il existe des tableaux cliniques atypiques
• Dès que le diagnostic est confirmé, le patient doit être orienté par SAMU dans le centre de chirurgie thoracique le plus proche
• Le taux de mortalité est de 1% par heure au cours des 48 premières heures

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Spécifiques

• Cardiovasculaires :
  • douleur thoracique brutale intense migratrice avec irradiation dorsale puis abdominale
• Neurologiques :
  • trouble de conscience
  • perte de sensibilité, douleur d'un membre (ischémie)

Autres

• lipothymie, syncope (trouble du rythme, choc hémorragique ou vagal de part l'intensité de la douleur)
• douleur abdominale par ischémie digestive

CONTEXTE

Terrain

• Le plus souvent, sujet hypertendu athéromateux de 60-70 ans
• Prédominance masculine (65%)
• Si sujet jeune, rechercher une dysplasie artérielle :
  • syndrome de Marfan (maladie génétique su système conjonctif : maigreur, hyperlaxité des articulations, croissance exagérée des membres)
  • syndrome d'Ehlers Danlos (altération du tissu collagène, hyperélasticité de la peau avec troubles de cicatrisation, héréditaire)
  • maladie annulo-ectasiante (insuffisance aortique dystrophique)
• Autres causes plus rares :
  • maladie de Takayashu
  • aortite
  • maladie de Behçet
  • intoxication aux amphétamines et cocaïne

Antécédents

• ATCD familiaux de dissection aortique

Circonstances de survenue

• Spontané : pas de circonstance favorisante retrouvée
• Traumatique :
  • cathétérisme artériel vasculaire
  • chirurgie cardiaque
  • accident de la voie publique (une décélération brutale : aorte ascendante ou l'isthme le plus souvent atteint)

EXAMEN CLINIQUE

Cardio-vasculaire

• Instabilité hémodynamique :
  • signes de choc, collapsus
  • HTA sévère
• Asymétrie tensionnelle (prendre la PA aux 4 membres ; la PA aux membres inférieurs est physiologiquement légèrement plus élevée qu'aux membres supérieurs en absence d'AOMI)
• Asymétrie de pouls (50% des cas)
• Souffle diastolique d'insuffisance aortique
• Souffle vasculaire uni ou bilatéral (carotidien, abdominal ou fémoral)
• Frottement péricardique, tamponnade
• Syndrome de Leriche
• Signes d'ischémie de membres

Pulmonaire

• Epanchement pleural (le plus souvent gauche)
• Hémoptysie

Neurologique (40% des dissections aortiques de type A)

• Coma
• Paraplégie
• Déficit neurologique focal (une ischémie cérébrale ou spinale)

Autres

• Oligurie ou anurie par ischémie rénale
• Fébricule
• Dysphonie par compression récurrentielle
• Hématémèse (rupture aortique dans l'oesophage)

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG

• Le plus souvent normal
• Aspect d'ischémie ou de lésion : 20% des dissections de l'aorte ascendante sont compliquées d'une extension aux artères coronaires (coronaire droite)
• Signes de péricardite, tamponnade (ischémie diffuse, alternance électrique...)

Hémoglobine capillaire (anémie)

BU (hématurie)

CIMU

• Tri 1

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

• NFS, plaquettes
• TP, TCA, fibrinogène (systématique)
• Lactates élevés si choc ou ischémie d'organe
• Ionogramme sanguin : insuffisance rénale aiguë si ischémie rénale
• CPK, Troponine : élevé si ischémie coronaire
• Groupe rhésus et RAI

IMAGERIE

Classification anatomique de Stanford 

• _801 Classification de Sanford
  • Type A : concerne tout ou partie de l'aorte ascendante ou de la crosse
  • Type B : ne concerne que l'aorte descendante après la naissance de l'artère sous-clavière gauche

  4 objectifs majeurs

  • Confirmer le diagnostic
  • Préciser le type anatomique et donc le traitement
  • Localiser la porte d'entrée et l'extension du processus disséquant
  • Détecter une complication (fuite, hémopéricarde, hémomédiastin ou épanchement pleural)

  Le choix dépendra du plateau technique disponible

  2 examens clefs

  • Angioscanner thoracique (sensibilité et spécificité > 90%) :
    • imagerie de choix aux urgences si patient stable
    • visualisation d'un aspect en double lumière artérielle avec un flap intimal divisant le vrai chenal et le faux chenal
    • il précise l'extension de la dissection, une complication éventuelle
  • Echographie transoesophagienne (ETO) si patient instable :
    • confirme le diagnostic si visualisation d'un flap au sein de la lumière artérielle anéchogène
    • localise de la porte d'entrée, le sens des flux artériels
    • visualisation du vrai chenal (expansion systolique) et du faux chenal (collapsus systolique et expansion diastolique)
    • visualisation des complications :
      • présence de thrombus
      • présence d'un hémopéricarde
      • régurgitation aortique

  Radiographie de thorax de face

  • Systématique
  • Anormale dans 60 à 90% des cas
  • Visualisation :
    • élargissement médiastinal dans 60% des cas :
      • aspect pathognomonique en double contour de l'aorte
      • épanchement pleural gauche (20%)

  Echographie transthoracique

  • Au mieux couplée à l'ETO
  • Sensibilité 80%, spécificité > 90%
  • Réservée à des opérateurs entraînés
  • Peut permettre le diagnostic dans les cas évidents
  • La crosse aortique est dégagée par voie sus-sternale et la portion ascendante par voie parasternale gauche
  • Permet de visualiser un hémopéricarde ou une régurgitation aortique

  Autres

  • IRM
  • Aortographie
  • IVUS (intravascular ultrasond = échographie endovasculaire)
     

  Diagnostic étiologique

  • Voir partie « Terrain » des signes cliniques

  Diagnostic différentiel

  D'une douleur thoracique

  • Syndrome coronarien
  • Péricardite aiguë
  • Insuffisance aortique sans dissection
  • Anévrysme aortique sans dissection
  • Embolie pulmonaire
  • Douleur pariétale, pleurésie

  D'une asymétrie tensionnelle

  • Plaque athéromateuse axillo-sous-clavière

  D'une pathologie de la paroi aortique

  • Hématome ou hémorragie intrapariétale
  • Ulcération d'une plaque athéromateuse
  • Dissection aortique à minima (localisée à un endroit précis de la paroi aortique)
     

  Traitement

  TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

  Traitement médical

  • Monitoring multiparamétrique en continu, (PA : le plus souvent non invasif choisir le bras le plus hypertendu en cas d'asymétrie tensionnelle)
  • 2 voies veineuses de bon calibre
  • NaCl 0,9% en garde veine
  • Repos strict en décubitus dorsal
  • A jeun
  • Oxygénothérapie pour SpO₂ > 95%
  • Intubation avant transfert en cas de coma, détresse circulatoire incontrôlable ou de choc réfractaire mais doit être évitée ++
  • Interdiction formelle de tout anticoagulant ou anti-agrégant plaquettaire
  • Prévenir anesthésiste-réanimateur et chirurgien cardio-thoracique oucardiologue
  • Antalgiques : il est capital de contrôler immédiatement la douleur (fonction de l'EN ou l'EVA)
  • Antihypertenseurs (voir crise hypertensive) :
    • objectifs hémodynamiques : PAS entre 100 et 120 mmHg
    • les bêtabloqueurs réduisent la contrainte sur la paroi vasculaire :
      • labétalol : dose de charge = 20 mg (0,25 mg/kg) IV sur 2 min; puis 20-80 mg sur 10-15min; entretien = 2 mg/min IVSE (dose totale maximale = 300 mg)
      • propanolol : 0,05 à 0,15 mg/kg IVSE sur 6 heures

  Traitement chirurgical

  • Concerne surtout les dissections de type A de Stanford 
    • _801 Classification de Sanford
  • Objectifs :
    • prévenir le risque de rupture aortique et de tamponnade cardiaque
    • réparer une insuffisance aortique ou traiter une ischémie coronaire
       

  Surveillance

  CLINIQUE

  • Surveillance de la PA/5 min au brassard
  • Diurèse, FC, conscience, EVA/h

  PARACLINIQUE

  Devenir / orientation

  • Transport immédiat ou transfert médicalisé inter-hospitalier par SAMU dans le service de chirurgie thoracique ou au mieux au bloc opératoire directement
  • Transfert médicalisé au TDM
     

  Bibliographie

  • Diagnosis and management of aortic dissection, R Erbel and al. European Heart journal (2001); 22, 1642-1681
  • Dissections aortiques aiguës. Encyclopédie médico chirurgicale. Médecine d'urgence

  Auteur(s) : Sébastien GALLULA