Points importants

• Le syndrome HELLP associe hémolyse, cytolyse hépatique et thrombopénie (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, Low Platelet count)
• Il est parfois isolé mais complique habituellement 2 à 12% des pré-éclampsies
• Le syndrome HELLP engage le pronostic foetal et parfois maternel avec un risque de rupture hépatique par hématome sous-capsulaire du foie ou d'hémorragie intracrânienne
• Les formes post-partum (48h) sont possibles (30%)
   

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

• Douleur épigastrique
• Céphalées
• Troubles visuels

Spécifiques

• Aggravation de l'HTA et de la protéinurie
• Œdèmes diffus augmentant rapidement, visage bouffi
• Céphalées intenses, frontales ou en casque
• Somnolence, obnubilation
• Troubles sensoriels : acouphènes, phosphènes, amaurose transitoire, baisse d'acuité visuelle
• Douleur épigastrique en barre ou signe de Chaussier
• Nausées, vomissements

CONTEXTE

Terrain

• HTA gravidique, pré-éclampsie, éclampsie

EXAMEN CLINIQUE

• HTA gravidique (PAS > 140mmHg ou PAD > 90mmHg), sévère si PAS > 160mmHg ou PAD > 110mmHg
• Œdèmes
• Prise de poids rapide et récente
• Céphalées intenses, frontales ou en casque
• Somnolence, obnubilation
• Troubles sensoriels : phosphènes, baisse d'acuité visuelle, amaurose transitoire,  acouphènes
• ROT vifs
• Barre épigastrique ou signe de Chaussier
• Nausées, vomissements

CIMU

• Tri 3 ou 4
   

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

• NFS, plaquettes recherchant une anémie ou une thrombopénie
• Recherche de schizocytes
• Ionogramme sanguin, urée et créatininémie recherchant une insuffisance rénale
• Uricémie
• Hémostase : TP, TCA et fibrinogène
• Haptoglobine
• Bilan hépatique : recherche une cytolyse ou une hyperbilirubinémie
• LDH
• ECBU et protéinurie des 24 heures

NB : il existe 2 classifications selon que le syndrome est complet ou non (classification de Tennessee) ou selon l'intensité des anomalies biologiques (classification du Mississipi)

IMAGERIE

Evaluation de la vitalité foetale

• Cardiotocographie à la recherche d'un tracé aplati ou aréactif voire des ralentissements traduisant une souffrance foetale
• Echographie obstétricale pour apprécier la croissance foetale (biométrie), le « bien être foetal » (score de Manning) et évaluer la quantité de liquide amniotique :
  • le score de Manning comprend 5 critères :
    • la quantité de liquide amniotique
    • les mouvements respiratoires foetaux
    • les mouvements actifs du foetus
    • le tonus foetal
    • l'aspect réactif du rythme cardiaque foetal
• Doppler obstétrical : permet la mesure des flux sanguins évaluant la circulation foetale et placentaire

Echographie hépatique maternelle

• Recherche d'un hématome sous-capsulaire du foie

Diagnostic étiologique

• Le syndrome HELLP complique HTA gravidique, pré-éclampsie ou éclampsie

Diagnostic différentiel

• Hépatite
• Gastrite
• Cholécystite
• Pancréatite
• Syndrome hémolytique et urémique
• Purpura thrombotique thrombocytopénique
• Stéatose hépatique aiguë gravidique

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

• Repos alité
• Installation de la patiente en décubitus latéral préférentiellement gauche
• Antihypertenseurs IV pour maintenir une PAD entre 90 et 105 mmHg et une PAM entre 105 et 125 mmHg :
  • si PAM > 140 mmHg :
    • nicardipine (Loxen®) : bolus de 0,5 à 1 mg puis 4 à 7 mg/h
    • ou hydralazine (Nepressol®) : 5 mg/h
  • si PAM < 140 mmHg :
    • nicardipine (Loxen®) : pas de bolus et 1 à 6 mg/h
    • ou hydralazine (Nepressol®) : 1 à 3 mg/h
• Oxygénation simple au masque facial (formes sévères)
• En cas de pré-éclampsie sévère, la prévention de l'éclampsie par le sulfate de magnésium est recommandée devant l'apparition des signes neurologiques précurseurs (céphalées, troubles visuels, ROT polycinétiques) : bolus IV de 4 g puis 1g/h IVSE
• En fonction du terme de la grossesse, une corticothérapie pour la maturation pulmonaire foetale doit être envisagée précocement en accord avec les néonatologues
• Le traitement du syndrome HELLP est l'interruption de la grossesse, par césarienne ou par voie vaginale selon le cas

Suivi du traitement

• Selon les valeurs de la PA : objectif PAM = 105 à 125 mmHg
• Risque d'OAP en post-partum donc restriction hydrique et diurétiques

Surveillance

CLINIQUE

• Fonctions vitales maternelles (PA, FC, FR, bruits du coeur foetal)

PARACLINIQUE

• La surveillance biologique est essentielle : groupage, anticorps, numération sanguine, coagulation, bilan hépatique, bilan d'hémolyse
   

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

• Avant 32 SA, la patiente qui présente un syndrome HELLP doit être prise en charge dans une maternité de type 3 pour stabilisation maternelle, évaluation foetale et corticothérapie (pour la maturation pulmonaire foetale et pour améliorer temporairement les anomalies du syndrome HELLP)
• Après 32 SA, la naissance rapide de l'enfant est nécessaire, la guérison ne débute qu'après extraction foetale
• En post-natal, orienter en réanimation

Mécanisme / description

• Le mécanisme du syndrome HELLP est mal connu : il semble s'agir d'un processus de type inflammatoire et immunitaire d'origine placentaire à médiation sérique et ciblé sur le foie
   

Bibliographie

• Recommandations formalisées d’experts SFAR-SFMU : urgences obstétricales extrahospitalières, 2010

Auteur(s) : Gilles BAGOU