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Compression médullaire

Spécialité : neurologie / pédiatrie / traumatologie /

Points importants

• Définition : syndrome neurologique causé par la compression lente de la moelle épinière ou de ses racines
• Urgence diagnostique et thérapeutique
• Reconnaissance rapide des formes débutantes : douleurs rachidiennes + gêne motrice des membres inférieurs
• Compression médullaire constituée : syndrome lésionnel radiculaire + syndrome sous-lésionnel (moteur, sensitif, sphinctérien) + syndrome rachidien (douleur, raideur)
• Diagnostic positif : IRM
• Etiologie :
  • extradurale (métastases vertébrales, myélopathie cervicarthrosique)
  • intradurale et extramédullaire (méningiome, neurinome)
  • médullaire (tumeur, malformations vasculaires)
• Diagnostic différentiel : PRN, SEP, SLA, sclérose combinée de la moelle 

Présentation clinique / CIMU

EXAMEN CLINIQUE

• Le tableau clinique des compressions médullaires associe :
  • un syndrome rachidien
  • un syndrome lésionnel
  • un syndrome sous-lésionnel

 Syndrome rachidien

• Il est au premier plan dans les causes vertébrales (métastase, spondylodiscite)
• Il précède de plusieurs jours ou plusieurs semaines les signes neurologiques
• Douleurs permanentes et fixes, localisées ou plus diffuses :
  • à type de : tiraillement,  pesanteur ou d’enraidissement rachidien
  • renforcées par l’effort mais aussi présentes au repos et au cours de la nuit
  • peu ou pas sensibles aux antalgiques usuels
• Raideur segmentaire du rachis d’apparition précoce :
  • déformation segmentaire (cyphose, scoliose, torticolis) peut être associée
  • majoration de la douleur lors de la percussion des épineuses ou à la palpation appuyée de la musculature para-vertébrale en regard de la zone lésionnelle

 Syndrome lésionnel

• Il traduit l'atteinte du neurone périphérique, du métamère
• Grande valeur localisatrice
• Douleur radiculaire suivant le trajet d'une racine, fixe et vive, à recrudescence nocturne et impulsive à l'effort (toux, défécation ...) à type de :
  • névralgie brachiale, au niveau cervical
  • névralgie en hémiceinture au niveau thoracique
  • sciatique ou une cruralgie au niveau lombaire
• Signes neurologiques :
  • troubles sensitifs à type de paresthésies, d'hypo ou d'anesthésie à tous les modes et dans le même territoire radiculaire
  • troubles moteurs avec une paralysie flasque, amyotrophie, fasciculations, troubles neurovégétatifs en bande
  • troubles des réflexes, diminués, abolis ou inversés dans le territoire correspondant
• Ces symptômes sont au début plus discrets à l’étage thoracique ou abdominal qu’au niveau cervical où la névralgie cervico-brachiale est plus typique

 Syndrome sous-lésionnel

• L'atteinte de la fonction motrice :
  • au début : troubles de la marche à type de claudication neurogène indolore obligeant le patient à l'arrêt après un certain périmètre de marche qui devient de plus en plus court
  • paraparésie puis paraplégie spasmodique
  • signes d'atteinte pyramidale :
    • déficit moteur variable
    • ROT vifs, polycinétiques et diffusés
    • signe de Babinski
• L'atteinte sensitive :
  • l'atteinte cordonale postérieure se traduit par des douleurs constrictives, des paresthésies avec une impression de marcher sur du coton
  • l'atteinte de la sensibilité profonde donne une instabilité avec tendance à la chute dans le noir ou les yeux fermés
  • l'atteinte de la sensibilité proprioceptive et thermique donne une hypo ou anesthésie au-dessous de la lésion et dont la limite supérieure oriente vers le niveau lésionnel
• L'atteinte sphinctérienne :
  • la plus tardive avec :
    • mictions impérieuses, pollakiurie, dysurie, puis incontinence
    • troubles sexuels ou ano-rectaux (constipation) très tardifs dans les compressions médullaires sauf si la lésion est située dans le cône terminal
• Des troubles trophiques comme des troubles vasomoteurs, sudoripares, formation d’escarres sont également possibles

 Formes cliniques particulières

• La compression médullaire chez l’enfant :
  • peu différente de celle de l’adulte mais diagnostic des douleurs plus difficile chez le petit enfant
  • déformation rachidienne à type de scoliose ou de cyphose plus précoce
  • l’existence d’une boiterie ou de troubles sphinctériens doit faire évoquer le diagnostic
  • chez l’enfant les compressions médullaires tumorales peuvent s’exprimer par un tableau d’HTIC avec oedème papillaire, hémorragie méningée ou hydrocéphalie
• La compression médullaire selon le niveau :
  • la compression cervicale haute entre C1 et C4 :
    • syndrome sous-lésionnel : quadriplégie spastique
    • syndrome lésionnel : paralysie diaphragmatique, paralysie du sterno-cléido-mastoïdien, du trapèze ou par un hoquet signant la compression phrénique
  • la compression cervicale basse entre C5 et D1 :
    • paraplégie spastique + névralgie cervico-brachiale
    • entre C8 et D1 Claude Bernard Horner homolatéral classique
  • la compression de la moelle dorsale :
    • paraplégie
    • douleurs en ceinture thoracique, anesthésie en bande
  • la compression de la moelle lombo-sacrée :
    • paralysie des quadriceps, disparition des ROT rotuliens mais réflexes achilléens vifs et signe de Babinski bilatéral
    • troubles sphinctériens
  • la compression au niveau du cône terminal :
    • troubles moteurs à type de déficit de la flexion de la cuisse sur le bassin, abolition des réflexes cutanés abdominaux inférieurs, abolition du réflexe crémastérien mais avec un signe de Babinski
    • troubles sphinctériens de façon constante et sévère
    • troubles sensitifs de niveau D12-L1

Signes paracliniques

Imagerie par résonance magnétique (IRM) avec injection de Gadolinium

• Examen de première intention
• Doit être réalisée avec plusieurs séquences en T1, en T2, avec injection de Gadolinium. Etude du cordon médullaire dans les trois plans et les structures avoisinantes.
• Permet de déterminer la topographie lésionnelle, épidurale, intradurale extramédullaire ou intramédullaire
• Le réhaussement par injection de Gadolinium signe une rupture de la barrière hémato-encéphalique
• L’IRM permet de plus d’apprécier le risque potentiel de souffrance médullaire suraiguë redoutée dans des compressions médullaires lentes

Radiographies rachidiennes simples

• Modifications osseuses à type :
  • d’érosion d’un pédicule
  • d’un élargissement d’un trou de conjugaison
  • d’un élargissement du diamètre transversal ou antéro-postérieur du canal rachidien
  • d’un aspect lytique ou condensant vertébral aboutissant à une vertèbre ivoire ou à un tassement
• Ces signes topographiques osseux sont le plus souvent tardifs

Myéloscanner

• N’est aujourd’hui réalisé qu’en cas de contre-indication à l’IRM
• Bonne visualisation des structures squelettiques

 Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs

• Permettent d’apprécier l’état fonctionnel des voies lemniscales et pyramidales mais ils ne constituent pas un instrument diagnostique de première intention 

Diagnostic étiologique

CAUSES EXTRA-DURALES

Métastases néoplasiques vertébrales compliquées d’une épidurite métastatique

• Diagnostic le plus fréquent
• Les cancers primitifs les plus souvent retrouvés sont les néoplasies du poumon, du sein, de la prostate et du rein
• Mais aussi envahissement néoplasiquevertébro-épidural au cours d’hémopathies malignes commeles lymphomes non Hodgkiniens, les leucémies aiguës ou les myélomes
• Les tumeurs vertébrales bénignes (hémangiome, chondrome…) ou primitivement malignes (sarcome) sont plus rares

Myélopathie cervicarthrosique

• Peut aboutir à une compression médullaire lente cervicale
• Terrain : patients de plus de 40 ans avec ATCD des névralgies cervico-brachiales, de torticolis, voire de traumatismes rachidiens cervicaux
• Le syndrome sous-lésionnel comporte un syndrome pyramidal spastique progressif avec des troubles sensitifs subjectifs dont le classique signe de Lhermitte
• Le syndrome lésionnel comprend des signes sensitifs et moteurs avec abolition des ROT, une amyotrophie sur un ou sur les deux membres supérieurs
• L’IRM confirme la cervicathrose avec une étroitesse du canal cervical et une arthrose préférentiellement sur la partie inférieure du rachis cervical

Spondylodiscites et les épidurites infectieuses à pyogène

• Peuvent être à l’origine d’une compression médullaire extradurale
• Lorsqu’il s’agit du bacille de Koch, on parle de mal de Pott

Hernie discale

• Préférentiellement au niveau dorsal

Hématome épidural

• Sous AVK ou après ponction lombaire

CAUSES INTRADURALES EXTRA-MEDULLAIRES

• Dominées par les tumeurs bénignes

Méningiomes

• Terrain : femmes de plus de 50 ans, compression médullaire lente typique s’exprimant par des troubles de la marche progressifs associés à un modeste syndrome lésionnel radiculaire
• Localisation thoracique de la tumeur dans 2/3 des cas.
• L’IRM confirme la localisation intradurale extramédullaire habituellement postérieure avec une lésion à limite nette, de taille ovoïde, allongée selon le grand axe rachidien
• L’implantation tumorale se fait sur la duremère.

Neurinomes 

• Hommes ou femmes de n’importe quel âge
• Localisation cervicale dans la 1/2 des cas
• Localisation thoracique dans ¼ des cas et thoraco-lombaire dans le  ¼ restant
• Compression médullaire lente avec un syndrome radiculaire marqué, en particulier avec des douleurs
• Des radiographies rachidiennes : élargissement du trou de conjugaison
• L’IRM confirme que la tumeur est située sur une racine spinale, le plus souvent dorsale. Le neurinome apparaît en hypersignal en T2 et peut prendre l’aspect d’un sablier

 Arachnoïdites 

• Réaction inflammatoire des leptoméninges pouvant engainer la moelle et entraîner un tableau de compression médullaire
• Observées dans les suites de méningite ou au cours de maladies inflammatoires comme la sarcoïdose

CAUSES INTRA-MEDULLAIRES

Dominées  par les tumeurs qui dans 2/3 des cas sont des épendymomes ou des astrocytomes

Malformations vasculaires (cavernome, angiome, fistule artério-veineuse durale)

• Tableau de compression médullaire lente avec un risque hémorragique et ischémique potentiel
• L’IRM visualise la malformation vasculaire
• L’artériographie médullaire en établit le type précis et la stratégie thérapeutique

 Syringomyélie

• Consiste en une cavité intramédullaire
• Douleurs à type de névralgie cervico-brachiale, dans l’épaule, dans les bras à type d’étau ou de brûlures et,
• Syndrome suspendu au niveau des membres supérieurs le plus souvent avec déficit moteur, amyotrophie, abolition des ROT et surtout hypoesthésie dissociée (purement thermoalgique) suspendue
• Scoliose retrouvée dans un tiers des cas
• L’IRM : cavité centromédullaire pouvant remonter jusqu’au bulbe. Il peut s’y associer une malformation d’Arnold Chiari (les amygdales cérébelleuses s’engagent dans le trou occipital) ou un aspect d’arachnoïdite séquellaire d’infection ou d’hémorragie méningée.
• Les cavités syringomyéliques peuvent survenir également dans les suites d’un traumatisme.

CAUSES VASCULAIRES

Clinique

• Accidents ischémiques médullaires :
  • ils sont la conséquence de l'occlusion d'une afférence artérielle ou beaucoup plus rarement de l'occlusion d'une artère juxtamédullaire ou intramédullaire.
• Accidents ischémiques transitoires (AIT) médullaires :
  • paraparésie ou une tétraparésie et parfois des troubles sphinctériens lorsqu'ils surviennent dans le territoire de l'artère spinale antérieure
  • paresthésies et une ataxie lorsqu'ils surviennent dans le territoire spinal postérieur
  • leur durée est variable, de quelques minutes à quelques heures
  • mécanisme hémodynamique ou thromboembolique
• Infarctus médullaires :
  • sont beaucoup moins fréquents que les infarctus cérébraux
• Infarctus du territoire de l'artère spinale antérieure :
  • en règle générale, bilatéraux,
  • intéressent les deux tiers antérieurs de la moelle
  • douleurs rachidiennes et/ou radiculaires aiguës qui précèdent l'installation du déficit neurologique
  • déficit s'aggravant rapidement avec constitution en quelques heures d'une paraplégie ou d'une quadriplégie initialement flasque, associée à des troubles sphinctériens de type rétentionnel et à des troubles sensitifs
  • troubles sensitifs sont dissociés avec dans le territoire sous-lésionnel une anesthésie à la douleur et à la température, les autres modalités sensitives restant normales
  • le pronostic de ces infarctus est dans l'ensemble sévère
• Infarctus du territoire de l'artère spinale postérieure et du territoire artériel périphérique :
  • les infarctus du territoire spinal postérieur sont rares
  • l'atteinte des cordons postérieurs se traduit par des paresthésies et des troubles sensitifs proprioceptifs responsables d'une ataxie dans le territoire sous-lésionnel.

 Examens complémentaires

• IRM :
  • en urgence
  • exploration dans les plans axial et sagittal avec injection de gadolinium
  • avant la 12 ^e heure, l'infarctus peut ne pas être visible, mais l'IRM permet d'éliminer une autre pathologie, notamment un hématome intrarachidien
  • après la 12 ^e heure ou plus souvent la 24 ^e heure, l'imagerie conventionnelle montre l'oedème vasogénique et l'infarctus se traduit par un hypersignal en T2 et un isosignal ou hyposignal en T1, au sein d'une moelle parfois augmentée de calibre
  • une prise de contraste traduisant une rupture de la barrière hémato-médullaire  peut être observée une à trois semaines après l'accident
  • à un stade tardif, l'infarctus apparaît sous l'aspect d'une image cavitaire
• Ponction lombaire :
  • liquide cérébrospinal habituellement normal ou simple élévation modérée de la protéinorachie et discrète hypercytose
  • la PL doit être pratiquée seulement dans les cas où le diagnostic d'infarctus médullaire ne peut être posé avec un niveau de certitude suffisant à partir de données de la clinique et de l'imagerie

Etiologies

• Causes chirurgicales :
  • les causes des infarctus médullaires sont en partie les mêmes que celles des infarctus cérébraux. Cependant une différence notable tient à la place importante occupée par les causes iatrogènes
  • la chirurgie aortique vient au premier rang des causes chirurgicales, avec chirurgie :
    • de coarctation de l'aorte
    • des dissections aortiques
    • des anévrismes aortiques
  • le risque de paraplégie est évalué globalement à 5 % mais il peut atteindre 30 % dans la cure chirurgicale des anévrismes étendus intéressant la totalité de l'aorte thoracique descendante et de l'aorte abdominale notamment chirurgicales
• Autres causes iatrogènes :
  • angiographies diagnostiques et thérapeutiques du fait de la concentration et la pression de perfusion du produit de contraste, ou l'injection de colle dans une artère à destinée médullaire
  • embolisation d'une artère bronchique ou d'une artère rénale
  • coronarographie ou un pontage coronarien
• Maladies de l’aorte :
  • cause la plus fréquente des infarctus spontanés de la moelle dorsale ou dorsolombaire
  • athérosclérose aortique : les lésions d'athérosclérose responsables des accidents ischémiques médullaires siégeant habituellement sur l'aorte et ses branches d'où naissent les artères radiculaires vascularisant la moelle
  • les dissections aortiques. Une paraplégie survient dans 2 à 5 % des cas de dissection aortique. La paraplégie est parfois la manifestation révélatrice de la dissection qu'il est essentiel de ne pas méconnaître, en particulier dans les cas rares où la dissection survient en l'absence de douleur
• Embolies médullaires :
  • les embolies d'origine artérielles et les embolies de cholestérol ont été envisagées avec l'athérosclérose aortique.
  • les cardiopathies emboligènes sont des causes rares d'infarctus médullaire.
  • les accidents de décompression sont une cause d'infarctus médullaire  beaucoup plus souvent que d'infarctus cérébral : 77 % des accidents neurologiques liés à une décompression intéressent la moelle.
  • les embolies fibrocartilagineuses sont liées à la migration de matériel discal dans les vaisseaux périmédullaires.
• Maladies systémiques :
  • des infarctus ont été décrits au cours de nombreuses affections systémiques, résultant habituellement d'une atteinte des artères juxtamédullaires ou intramédullaires
• Ischémie médullaire chronique
  • diverses affections peuvent être responsables d'une ischémie médullaire chronique :
    • malformations artérioveineuses intramédullaires
    • fistules artérioveineuses extramédullaires à drainage veineux médullaire
  • ces anomalies artério-veineuses peuvent se révéler par des accidents aigus de type hémorragique, notamment sous la forme d'hémorragies sous-arachnoïdiennes, ou par des signes liés à une ischémie médullaire chronique
  • l'expression clinique de l'ischémie médullaire chronique peut correspondre à la claudication médullaire intermittente ou une myélopathie progressive
  • la myélopathie ischémique progressive correspond souvent à une myélo-radiculopathie dont les signes initiaux sont des douleurs de type radiculaires et des troubles de la marche
  • en l'absence de traitement de la fistule artério-veineuse, l'évolution se fait vers une aggravation qui peut être tout à fait insidieuse ou émaillée d'à-coups, avec pour terme évolutif une paraplégie spasmodique ou flasque, associée à des troubles sensitifs et sphinctériens. À ce stade, les lésions médullaires sont souvent irréversibles

Diagnostic différentiel

• Polyradiculonévrite : devant l’installation subaiguë d’une paraparésie ou paralysie flasque avec aréflexie ostéotendineuse des membres associée à des troubles sensitifs mais sans trouble sphinctérien
• Sclérose en plaques devant l’apparition d’une paraparésie spastique progressive avec d’autres signes de souffrance médullaire associés nécessitant la réalisation, en plus de l’IRM médullaire, d’une IRM encéphalique et d’une ponction lombaire
• La sclérose latérale amyotrophique : absence de signes sensitifs et sphinctériens. Amyotrophie et fasciculations en plus
• La sclérose combinée de la moelle : dans la maladie de Biermer 

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPIALIER / INTRAHOSPITALIER

• La compression médullaire constitue toujours une urgence thérapeutique car le tableau peut s’aggraver en quelques heures aboutissant à une paraplégie complète et définitive
• Tout malade suspect d’avoir une compression médullaire doit être transféré en milieu neurochirurgical pour définir les meilleures modalités thérapeutiques.
• En cas de paraplégie :
  • prévention d’escarre
  • prévention des troubles sphinctériens :
    • sonde vésicale posée avec asepsie rigoureuse (permet de vérifier le volume résiduel urinaire si le patient a des troubles et n’en est pas conscient = mictions par regorgement)
  • prévention des accidents thromboemboliques

Auteur(s) : Patricia VALENZA