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Rage


Spécialité : infectieux / pédiatrie /

Points importants

  • Le traitement antirabique après exposition est une urgence
  • Le commencement du traitement ne doit attendre ni le diagnostic de laboratoire, ni l'observation des animaux agresseurs
  • La grossesse et la lactation ne constituent pas des contre-indications au traitement
  • Maladie systématiquement mortelle une fois déclarée
  • Il s'agit d'une maladie à déclaration obligatoire

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

A la phase d'état, 2 tableaux cliniques, liés à une encéphalite, sont possibles

  • Rage furieuse ou spastique :
    • tableau d'excitation psychomotrice avec hallucination et convulsion
    • une hyperesthésie cutanée sensorielle explique l'exacerbation des symptômes à la moindre excitation
    • la soif est intense mais il y a un spasme hydrophobique lié à des contractions paroxystiques du pharynx, ce phénomène est caractéristique de la rage humaine avec répulsion intense, contracture des traits, souffrance extrême et lutte de l'entourage pour faire boire le patient
    • exagération de la salivation
    • fièvre majeure associée à une atteinte neurovégétative avec irrégularité cardiorespiratoire et sueurs abondantes.
  • Rage paralytique :
    • moins fréquente
    • syndrome paralytique ascendant de type Landry :
      • paralysie des membres inférieurs
      • puis troubles sphinctériens
      • paralysie des nerfs crâniens par atteinte bulbaire
      • et enfin arrêt cardiorespiratoire

CONTEXTE

Facteurs de risque

  • Travail à risque :
    • il s'agit d'une maladie professionnelle
    • la manipulation d'animaux morts est dangereuse car le virus garde sa virulence dans le cadavre

EXAMEN CLINIQUE

  • Examen de la morsure et de la griffure : recherche de lésions associées (vasculo-nerveuses, tendineuses)
  • Examen cardiorespiratoire : à la recherche de trouble quand la maladie est installée
  • Examen neurologique : à la recherche de trouble quand la maladie est installée

CIMU

  • Tri 2-3

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

  • Aucun

IMAGERIE

  • Radio standard à la recherche de fracture sous-jacente

Diagnostic étiologique

Chez l'homme

  • Uniquement par un laboratoire spécialisé à partir de prélèvement salivaire, cornéen, de LCR, de biopsie cutanée ou cérébrale

Chez l'animal

  • Si l'animal est vivant, il doit obligatoirement être placé sous surveillance vétérinaire pendant 14 jours (avec réalisation de 3 certificats obligatoires à J0, J7 et J14) ; si à la fin de cette surveillance l'animal n'a pas présenté de symptôme, la morsure est déclarée non infectante
  • Si l'animal est mort (spontanément ou s'il est tué) après la morsure, la tête (en pratique tout le corps) doit être adressée à la direction des services vétérinaires à l'institut Pasteur, dans de la glace ; une immunofluorescence indirecte et un isolement sur culture cellulaire seront alors réalisés

Diagnostic différentiel

  • Aucun mais ne pas oublier les autres pathologies liées aux morsures

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

  • Traitement local non spécifique :
    • lavage à l'eau puis désinfection iodée ou javellisée
    • suture possible si elle se justifie par un préjudice esthétique ou fonctionnel avec réalisation d'un parage soigneux
  • Rappel pour le tétanos si besoin
  • Antibiothérapie par amoxicilline + acide clavulanique (1 g x 3/j pendant 7j) si allergie par doxycycline chez l'adulte et un macrolide chez l'enfant.
  • Analyse du risque :
    • selon l'animal agresseur :
      • le diagnostic clinique est difficile. Le paramètre le plus important est le changement de comportement de l'animal. Un chien ou un chat ne devient pas brutalement agressif, un renard sauvage ne s'approche pas normalement des hommes.
    • selon le siège de la morsure :
      • les morsures de la face, du cou, des extrémités et des muqueuses sont les plus dangereuses en raison de la richesse des terminaisons nerveuses
    • selon la nature du contact :
      • catégorie 3 : les plaies par morsures transdermiques (90% au visage), griffures (0,1% aux mains) ou objets acérés inoculant de la salive d'un animal enragé présentent de forts risques ou contaminations de muqueuse avec de la salive (léchage) => immunoglobuline et vaccin
      • catégorie 2 : Griffures mineures, abrasions sans saignement ou léchage sur peau blessée ou érodée => vaccin seul
      • catégorie 1 : Après avoir touché ou alimenté des animaux ou après léchage sur peau saine => pas d'exposition donc pas de traitement spécifique si l'histoire est crédible.
      • l'interposition de vêtements est protectrice s'ils ne sont pas déchirés
    • selon le statut immunologique du patient :
      • les patients souffrant de déficit immunitaire prononcé peuvent ne pas développer de réaction immunologique après la vaccination antirabique. Il est alors essentiel d'assurer des soins rapides et appropriés des lésions après l'exposition pour éviter la mort. De plus, on administrera systématiquement des immunoglobulines antirabiques chez ce type de patients après des expositions de catégories 2 et 3
      • chez les enfants, les données disponibles établissent dans leur ensemble qu'entre 30 et 60 % des victimes de morsures de chiens dans les zones d'endémie de la rage canine sont des enfants < 15 ans ; la majorité d'entre eux n'est pas traitée car les expositions ne sont pas signalées, ni à leurs parents, ni aux responsables de la santé

Suivi du traitement

  • Le traitement spécifique sera réalisé dans un centre antirabique
  • Il n'existe pas de traitement de la rage déclarée
  • Immunoglobulines spécifiques : elle est indiquée sans limite de temps en cas de risque de 3e catégorie. Une partie est injectée au niveau de la blessure. Imogam Rage® 20 UI/kg.
  • Traitement vaccinal :
    • 4 types de situations :
      • l'animal est inconnu ou a disparu ou son cadavre est détruit : traitement vaccinal complet
      • l'animal est mort et son encéphale est intact : il faut envoyer la tête à l'institut Pasteur ; la vaccination sera interrompue si le diagnostic est infirmé
      • l'animal est vivant et suspect au premier examen : il faut débuter la vaccination qui sera interrompue si l'animal se révèle être sain
      • l'animal est vivant et sain lors du premier examen : observation vétérinaire ; pas de vaccination, celle-ci sera débutée si des signes apparaissent chez l'animal
    • protocoles :
      • protocole de vaccination court dit de « Zagreb » : 2 injections en 2 sites différents à J0, 1 injection à J7 et 1 à J28
      • protocole de vaccination dit de « Essen » : injections à J0, J3, J7, J14, J28 et éventuellement J90 (systématique si immunoglobulines à J0)
    • En cas de morsure chez un vacciné si le dernier rappel remonte à plus de 5 ans ou si la vaccination est incomplète, le sujet sera considéré comme non immun ; sinon, on pratique un rappel à J0 et J3
  • Déclaration obligatoire

MEDICAMENTS

  • Immunoglobulines spécifiques :
    • elles sont indiquées sans limite de temps en cas de risque de 3e catégorie
    • une partie est injectée au niveau de la blessure
    • Imogam Rage® 20 UI/kg
  • Trois vaccins ont démontrés leur efficacité :
    • vaccin purifié sur cellules VERO (PVRV) : utilisé en France
    • vaccin sur cellules diploïdes humaines (HDCV)
    • vaccin purifié sur cellules embryonnaires de poulet (PCECV)
  • Il ne convient plus d'utiliser des vaccins préparés sur tissus nerveux
  • L'utilisation de cortisone et d'autre immunosuppresseur doit être évitée dans les suites immédiates de la vaccination
  • Antibiothérapie par amoxicilline + acide clavulanique (1 g x 3/j/7j)
  • Si allergie => doxycycline chez l'adulte : 200 mg/j, enfant > 8 ans 4 mg/kg/j (attention à la photosensibilisation)
  • Si allergie => macrolide chez l'enfant : par exemple spiramycine (Rovamycine ®) 300 000 UI/kg/j PO ou josamycine (Josacine®) enfant 250 mg/5 kg/j

Surveillance

CLINIQUE

  • Fonction cardiorespiratoire
  • Fonction neurologique

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

  • Patient au stade d'état de la maladie à admettre en réanimation
  • Dans les autres cas l'admission se fera selon les autres lésions

ORDONNANCE DE SORTIE

  • Antibiothérapie par amoxicilline + acide clavulanique (1 g x 3/j/7j) si allergie par doxycycline chez l'adulte et un macrolide chez l'enfant
  • Ordonnance pour le matériel pour les pansements
  • Ordonnance pour la réalisation des pansements par l'infirmière
  • Si besoin ordonnance de rendez-vous pour contrôle de la cicatrisation si morsure sévère et/ou retrait des points de suture
  • Certificat de rappel pour le tétanos

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

  • Adresse du centre Pasteur
  • Certificat médical initial descriptif des lésions
  • Coordonnées du vétérinaire référent si besoin

Mécanisme / description

  • La rage est une zoonose d'origine virale
  • Elle peut se trouver chez les animaux domestiques et sauvages
  • Elle se transmet à d'autres animaux ou à l'être humain par la salive.
  • La rage se transmet le plus souvent à l'être humain par morsure d'un animal infecté : chiens, chats, carnivores sauvages comme les renards, les ratons laveurs, les moufettes, les chacals, les loups ou encore des chauves-souris insectivores ou des vampires
  • Les bovins, les chevaux, les cervidés et d'autres herbivores peuvent contracter la rage mais la transmission du virus à d'autres animaux ou à l'homme, même si elle est possible, se produit alors rarement
  • Les animaux sont contaminants dans les 5 à 7 jours qui précèdent les signes cliniques jusqu'à leur mort
  • Le virus va migrer via le système nerveux central par les nerfs jusqu'aux glandes salivaires
     

Bibliographie

Auteur(s) : Nicolas SEGAL