Bienvenue Sur Medical Education

Surdité brusque

Spécialité : orl / symptômes /

Points importants

• Incidence = 5 à 20 pour 10 000 personnes par an (sous-estimation probable)
• Surdité de perception d'apparition brutale idiopathique
• Baisse de l'audition d'au moins 30dB sur 3 octaves consécutives, survenant en moins de 3 jours
• Majoritairement, unilatérale. Bilatérale successive ou simultanée, rare (1à 5%)
• Critères de diagnostic sont cliniques et audiométriques
• Distinction entre :
  • surdité de perception = atteinte neurosensorielle de l'oreille interne
  • surdité de transmission = pathologie de l'oreille interne ou moyenne
  • surdité mixte
• Surdité de perception = prise en charge spécialisée ORL H24 - 48
• Taux de récupération (spontanée ou après traitement) = 55 à 70%

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

• Nausées, vomissements

Spécifiques = surdité

• Partielle (déformation du son)
• Totale

Aspécifiques

• Acouphènes (70 à 90%)
• Vertiges, instabilité (20 à 40%)

Signes d'étiologies

• Fièvre
• Otalgie
• Otorrhée
• Eruption cutanée (zone Ramsay Hunt)
• Ecoulement du liquide céphalo-rachidien
• Atteinte neurologique focale (paralysie faciale)

CONTEXTE

Terrain

• Age moyen (40 - 55 ans)
• Sex ratio = 1

Traitement usuel

• Récent :
  • médicaments ototoxiques locaux (gouttes auriculaires) = gentamicine, sulfate de néomycine, ou tobramycine
  • généraux = aminosides, salicylés, quinine, érythromycine, vancomycine
• Au long cours :
  • diurétiques de l'anse, interféron, certains antinéoplasiques (cisplatine), AVK

Antécédents

• Récents :
  • otologiques :
  • surdité de perception connue :
    • otospongiose
    • otite chronique - aiguë
    • chirurgie = tympanoplastie/myringoplastie
    • perforation tympanique post-infectieuse
  • traumatologique :
    • traumatisme externe ou acoustique (exposition unique, accidentelle, grande intensité)
    • perforation tympanique, fracture-luxation ossiculaire
    • traumatisme pénétrant ou non de l'os temporal (fracture transversal rocher)
    • blast auriculaire (gifle, explosion)
    • barotraumatisme (accident de plongée, d'avion, manoeuvre de Valsalva)
    • ponction lombaire (hypopression intracrânienne)
  • infectieux :
    • méningite bactérienne (Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae)
    • syphilis (phase secondaire ou tertiaire)
    • virale = oreillons, rougeole, rubéole, groupe herpès, CMV, EBV
  • pontage coronarien
  • séance de radiothérapie
• Au long cours :
  • néoplasie ostéophile
  • hypothyroïdie
  • diabète
  • pathologies hématologiques :
    • maladie thrombo-embolique
    • terrain thrombophilique = néoplasie
    • leucose
    • drépanocytose
  • pathologie auto-immune, maladies de systèmes :
    • sarcoïdose
    • maladie de Wegener
    • polychondrite atrophiante
    • maladie de Behcet
    • LED
    • Périartérite noueuse
    • syndrome Goujerot-Sjögren
    • syndrome de Cogan

Facteurs de risque

• Prise médicamenteuse (aspirine)
• Terrain thrombo-embolique
• Bas débit vasculaire cochléaire = insuffisance vertébrobasillaire

Circonstances de survenue

• Spontanée
• Sur lieu de travail/traumatisme sonore répété
• Activité récente = barotraumatisme (plongée sous-marine, saut en parachute)
• Post traumatique = direct - indirect (blast)
• Post infectieuse ORL - de contact (neurologique)
• Contexte néoplasique
• Contexte vasculaire = thromboembolique, hémorragique

EXAMEN CLINIQUE

Général

• Examen neurologique complet - examen de la nuque :
  • attention particulière concernant :
    • paires crâniennes V, VII, VIII, IX et X
    • recherche d'un syndrome vestibulaire (nystagmus)
    • recherche d'un syndrome cérébelleux
• Examen cardio-vasculaire : souffle, arythmie

Spécifique

• Confirmation de la perte d'audition = intelligibilité (faire répéter les mots dits à chaque oreille)
• Mise en évidence d'une surdité de perception par tests Weber/Rinne :
  • test de Weber :
    • _287 Photo Test de Weber
    • but : déterminer les 2 types de surdité
    • étudie les 2 oreilles simultanément
    • le diapason est posé sur le front ; le son est transmis par conduction osseuse aux oreilles internes
    • il y a surdité de perception si le son est perçu du coté sain
    • il y a surdité de transmission si le son est perçu du côté malade paradoxalement
  • test de Rinne :
    • but : déterminer la surdité de transmission
    • on fait d'abord vibrer le diapason appliqué sur la mastoïde ; le son est directement transmis par conduction osseuse à l'oreille interne
    • on met ensuite le diapason devant le pavillon ; le son est transmis par voie aérienne par l'oreille externe et moyenne
    • si le son est perçu (Rinne +) fort en conduction aérienne, l'oreille moyenne fonctionne bien ; la surdité est donc au niveau de l'oreille interne (surdité de perception)

_288 Photo Test de Rinne

_289 Photo Test de Rinne 2

D'étiologie

• Examen local du CAE = éliminer une éruption cutanée, une brûlure
• Examen otoscopique = éliminer une pathologie de l'oreille moyenne ou tympanique (perforation - OMA)
• Signes cliniques de maladies auto-immunes, néoplasiques, hématologiques

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

En fonction du terrain

• Diabétique, glycémie capillaire (décompensation diabétique)
• ECG

CIMU

• Tri 3 - 4

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

• NFS plaquettes
• TP TCA
• Ionogramme sanguin, urée et créatinine sanguine
• Glycémie
• TSH
• Cholestérol et TG
• TPHA-VDRL
• Sérologies virales (VIH, herpes)

IMAGERIE

• Pas d'indication à une imagerie en urgence
• Proposée à distance (3 à 4 semaines), IRM de l'angle pontocérébelleux avec injection de gadolinium = éliminer schwannome vestibulaire ou à défaut méningiome, cholestéatome apex pétreux, métastase, lipome

Diagnostic étiologique

• Surdité brusque = surdité de perception idiopathique

Diagnostic différentiel

• Inflammation/infection de la cochlée = infection virale, syphilis, méningite, encéphalite
• Néoplasie = neurinome acoustique, autres tumeurs de l'angle cérébelleux-pontique
• Anomalies endocriniennes = hypothyroïdie, diabète sucré
• Atteinte vasculaire = anévrysme de l'artère cérébrale antéro-inférieure, athérosclérose
• Pathologie inflammatoire générale :
  • infectieuse : OMA, zona auriculaire, méningite, encéphalite, maladie de Lyme, oreillons, syphilis
  • maladies auto-immunes :
    • syndrome de Cogan (kératite interstitielle bilatérale+ manifestations audio-vestibulaires)
    • maladie de Wegener [atteinte ORL (rhinite crouteuse obstructive) pulmonaire et rénale (GN, HTA)]
    • lupus Erythémateux Disséminé (éruption cutanée, douleur articulaire, atteinte rénale)
    • PAN (AEG, fièvre, IRC, HTA)
    • sarcoïdose (AEG, toux sèche, dyspnée, uvéite, syndrome sec)
    • polychondrite atrophiante (AEG + inflammation récidivante des cartilages)
    • maladie de Behçet (aphtose buccale, génitale et uvéite)
    • syndrome de Gougerot-Sjögren (syndrome sec)

Traitement

TRAITEMENT INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

• Instauration d'un traitement par corticoïdes par voie générale (per os)

Suivi du traitement

• Par le spécialiste ORL
• Indicateurs pronostiques :
  • favorable = délai de prise en charge thérapeutique précoce
  • défavorable = importance du degré de surdité

MEDICAMENTS

• Corticothérapie prednisone 60mg per os pendant 10 jours
• N.B. : Pas de preuve d'efficacité des autres thérapeutiques = corticoïdes transtympaniques, vasodilatateurs, antiviraux, anticoagulant, hémodilution normovolémique, oxygénothérapie hyperbare

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION / DE SORTIE

• Pas d'indication à une hospitalisation en urgence
• Suivi ambulatoire

ORDONNANCE DE SORTIE

• Prednisone comprimés à 20 mg et 5 mg : 60 mg pendant 10 j
• Décroissance progressive de 10 mg tous les 2 j
• Pour réalisation d'une IRM de l'angle pontocérébelleux avec injection de gadolinium (délai 3 à 4 semaines)
• Audiogramme par ORL entre 24 et 48h

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

• Eviter tout traumatisme sonore (protection auditive)
• Eviter tout barotraumatisme (arrêt des activités à risque = plongée sous-marine, saut en parachute)
• Arrêt de travail (car danger de mauvaise perception du bruit)

Mécanisme / description

4 mécanismes évoqués

• Origine virale :
  • altération du labyrinthe membraneux et des neurones cochléaires
  • possibilité d'une infection virale de la périlymphe ou du ganglion spiral
• Rupture de la membrane intra-cochléaire :
  • rupture de la membrane = fuite périlymphe
  • conséquence = changement de gradient de pression entre les compartiments endo et périlymphatiques
  • altération des potentiels endo-cochléaires
• Origine auto-immune = Anticorps anti-cochlée et anti-collagène de type II
• Origine vasculaire :
  • vascularisation de l'oreille interne = type terminal
  • tout phénomène provoquant l'arrêt du flux sanguin = hypoxie tissulaire à l'origine surdité brusque

Algorithme

• Algorithme : surdité brusque

_659 Algorithme Algorithme : surdité brusque

Bibliographie

• Steven D. Rauch. Idiopathic sudden sensorineural hearing loss. N Engl J Med 359: 833- 40, Aug 2008
• Mosnier I, Bouccara D, Sterkers O. Les surdités brusques en 1997: hypothèses éthiopathogéniques, conduite à tenir, facteurs pronostiques, traitements. Ann Otolaryngol Chir Cervicofac 1997, 114 : 251 - 266
• Neeraj N Mathur, Inner Ear, Sudden Hearing Loss, 2006
• Conlin A.E., Lorne S. Parnes. Treatment of Sudden hearing loss. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2007; 133 : 573 - 586
• Mosnier I, Boucara D, Atassi-Dumont M, Sterkers O. Traitements des surdités brusques : étude rétrospective de 144 cas. Rev Laryngo Otol Rhinol. 1998 ; 119, 2 : 119 - 128
   

Auteur(s) : Myriam CHEMOUNY, Albéric GAYET