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Syndrome du QT long

Spécialité : cardiologie / pédiatrie /

Points importants

• Deux formes : congénital ou acquis
• Risque de torsade de pointe (TdP) ou FV pouvant entrainer syncope et mort subite

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux : liés aux complications rythmiques

• Vertiges

Spécifiques

• Syncope, mort subite

Peut être de découverte fortuite

CONTEXTE

Terrain

• Congénital :
  • ATCD personnel de syncope
  • ATCD familiaux de syncope, mort subite
• Acquis :
  • désordres métaboliques : kypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie
  • bradycardie
  • prise de cocaïne
  • intoxication aux organo-phosphorés
  • hémorragie sous arachnoïdienne
  • AVC
  • myxpoedème
  • hypothermie
  • neuropathie
  • SIDA
  • infarctus du myocarde
  • cardiomyopathie
  • médicaments :
    • anti-arythmiques Ia et III, psychotropes, anti infectieux, anti histaminique

Facteurs de risque de développer une TdP

• Congénital :
  • génotype (LQT1, LQT2)
  • hommes avant 12 ans
  • femmes après 18 ans
  • ATCD de syncope
  • durée du QTcorrigé (QTc)
  • association aux facteurs acquis d'allongement du QT
• Acquis par traitement allongeant le QT :
  • femme
  • infarctus du myocarde, insuffisance cardiaque, valvulopathie, cardiomyopathie
  • hypokaliémie
  • ATCD familial de QTL
  • polymédication avec traitements allongeant le QT
  • bradycardie extrême
  • QT long > 450 ms

Circonstances de survenue

• Congénital :
  • SQTL1 : syncope à l'effort (natation)
  • SQTL2 : syncope lors d'un stress émotionnel (bruit)
  • SQTL3 : syncope nocturne
  • SQTL7 : dysmorphie faciale et paralysie périodique
  • SQTL8 : déficience immunitaire, hypoglycémie, autisme, syndactylie

EXAMEN CLINIQUE

• En dehors d'un épisode de TdP, examen normal sauf morphotype particulier des QT congénitaux

EXAMENS PARACLINIQUES SIMPLES

ECG : QT long

_194 ECG : QT long

• Mesure du QT du début du Q à la fin de l'onde T (voire de l'onde U si suit l'onde T)
• Moyenné sur 3 à 5 battements
• Mesuré dans les dérivations D2, V5 ou V6 (prendre la plus longue mesure)
• Correction par la formule de Bazett (fonction de la fréquence cardiaque) :
  • QTc = QT/RR0.5
• QTc allongé :
  • avant 15 ans QTc > 460 msec
  • homme adulte QTc > 450 msec
  • femme adulte QTc > 470 msec
• Morphologie de l'onde T : anormale (large, bifide, biphasique, alterne) ; peut prédire de génotype

ECG : torsade de pointe

_309 Photo ECG : torsade de pointe

• Tachycardie ventriculaire non soutenue
• Rythme irrégulier
• Dissociation auriculo-ventriculaire
• Complexes QRS élargis, fréquence 180 à 250 bpm
• Rotation axiale progressive et cyclique autour de la ligne iso électrique

CIMU

• Tri 1 à 4

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

• Rechercher systématiquement des troubles métaboliques : hypokaliémie, hypocalcémie, hypomagnésémie

Diagnostic étiologique

Repose sur l'anamnèse

Acquise

• Désordre métabolique
• Médicaments allongeant le QT
• Pathologies allongeant le QT

Congénital

• Histoire familiale de syncope et mort subite

Diagnostic différentiel

• Tachycardies à complexes larges (tachycardies ventriculaires, tachycardies supraventriculaires avec bloc de branche, fibrillation ventriculaire)

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER/INTRAHOSPITALIER

En cas de torsade de pointe

• Stabilisation initiale :
  • TdP persistante avec arrêt circulatoire : choc électrique externe
• Suivi du traitement : prévention des récidives :
  • arrêt des traitements allongeant le QT
  • correction des troubles métaboliques
  • sulfate de magnésium : 2 g IV en bolus puis perfusion continue 2 à 4 mg/min (adulte), chez l'enfant : 25 à 50 mg/kg (< 2 g) en 10 min
  • en cas de bradycardie extrême : isoprénaline (Isuprel®) ou entrainement électrosystolique externe ou invasive (fréquence 100 à 200/min)
  • si échec : bêtabloquant : propranolol chez l'adulte : 1 mg IVL par min sans dépasser 10 mg (2 amp), chez l'enfant : 0,1 mg/kg

En cas de QTL de découverte fortuite

• Discuter l'arrêt du traitement allongeant de QT
• Correction de troubles métaboliques

MEDICAMENTS

• Sulfate de magnésium : ampoule de 10 mL (1,5 g) ou 20 mL (3 g)
• Contre-indications : insuffisance rénale (clairance de la créatinine < 30 mL/kg)
• Pas de mélange avec les solutés alcalins
• Posologie :
  • adulte : 2 g IV bolus puis perfusion continue de 2 à 4 mg/min (1 à 2 g/h)
  • enfant : 25 à 50 mg/kg (< 2 g) en 10 min
  • effets secondaires : flush, douleur au point d'injection, vasodilatation

Surveillance

CLINIQUE

• FC, PA

PARACLINIQUE

• ECG
• Biologique (kaliémie, calcémie, magnésémie)

Devenir / orientation

Si syncope ou épisode de torsade de pointe

• Critères d'admission :
  • acquis : métabolique ou médicamenteux : déchoquage, réanimation cardio-vasculaire : soins intensifs de cardiologie
  • congénital : soins intensifs de cardiologie

Si découverte fortuite QTL

• La décision d'orientation et de poursuite des investigations sera en accord avec le cardiologue et fonction de l'étiologie suspectée
• Contre-indication formelle aux médicaments allongeant le QT
• Correction des troubles métaboliques
• Eviter sport de compétition

Mécanisme / description

• Anomalie électrophysiologique :
  • augmentation de la durée de la repolarisation myocardiaque ventriculaire
• Anomalies des canaux ioniques transmembranaires congénitaux ou acquis entrainant une altération des courants ioniques transmembranaires ayant pour conséquence une augmentation de la durée du potentiel d'action des cellules cardiaques ventriculaires
• QTL congénitaux :
  • mutation ou délétion génétiques altérant le fonctionnement d'un canal ionique potassique ou ionique différent suivant le gène incriminé. Huit formes décrites récessives ou dominante
  • phénotype différent suivant le gène incriminé
• QTL acquis :
  • pas de risque identique de TdP pour tous les patients
  • existence de facteurs de risques et de prédisposition génétique associée

Bibliographie

• Adnet F, Lapostolle F, Petrovic T.Ecg en urgence. éditeur Arnette, Paris 2003
• Goldenberg I, Zareba W, Moss AJ. Long QT Syndrome. Curr Probl Cardiol. 2008 Nov;33(11):629-94. Review
• Gupta A, Lawrence AT, Krishnan K, Kavinsky CJ, Trohman RG. Current concepts in the mechanisms and management of drug-induced QT prolongation and torsade de pointes. Am Heart J. 2007 Jun;153(6):891-9. Review
• Khan IA. Long QT syndrome: diagnosis and management. Am Heart J. 2002 Jan;143(1):7-14. Review
• Lacroix. Urgences et réanimation pédiatrique, ED Masson
• Lupoglazoff JM, Denjoy I, Neyroud N, Guicheney P, Casasoprana A, Coumel P. Congenital long QT syndrome] Presse Med. 1998 Jun 13;27(21):1029-34. Review. French
• Mancuso EM, Brady WJ, Harrigan RA, Pollack M, Chan T. Electrocardiographic manifestations: long QT Syndrome. J Emerg Med. 2004 Nov;27(4):385-93
• Probst V, Le Marec H. Syndromes de Bruggada, QT long ,QT court Cardiologie et Maladies Cardiovasculaires Société Française de Cardiologie Ed Masson 2007. 1060-6

Auteur(s) : Sandrine CHARPENTIER