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Varicelle

Spécialité : infectieux / pédiatrie /

Points importants

• Bénin et fréquent chez l'enfant (90% d'immunisation après 15 ans)
• Rarement grave (2% des cas) mais peut être mortelle (25% de décès) chez l'adulte non immunisé, l'immunodéprimé, la femme enceinte et le nouveau-né
• Principales complications : pneumopathie et encéphalopathie
• VZV : Varicelle Zona Virus appartient à la famille des herpes virus
• La vaccination entraine une diminution de l'incidence de la varicelle en France

Présentation clinique / CIMU

SIGNES FONCTIONNELS

Généraux

• Fièvre

Cutanée

• Erythème généralisé

CONTEXTE

Terrain

• Incidence maximale 1 à 6 ans, 90% des sujets sont séropositifs à 15 ans
• Rare avant 6 mois en raison de la protection des anticorps maternels

Facteurs de risque de gravité

• Grossesse
• Infection périnatale si mère séronégative
• Immunodépression (néoplasie, corticothérapie, immunosuppresseurs, VIH...)
• Adulte

Circonstances de survenue

• Endémique, notion de contage

Contagiosité : débute 2 à 3 jours avant l'éruption cutanée jusqu'au stade de croutes (incubation 12 à 21 jours)

EXAMEN CLINIQUE

Général

• Fièvre modérée à élevée
• Le plus fréquemment 4 jours mais peut persister si complication ou immunodépression

Cutané

• Exanthème : Macules érythémateuses rondes, prurigineuses se couvrant d'une vésicule translucide (en gouttes de rosée) entourée d'un fin liseré rosé après quelques heures
• En 24 à 48 heures la vésicule se dessèche puis se plisse en son centre. Une croute brunâtre apparaît vers le 4e jour et tombe vers le 10e
• Coexistence d'éléments d'âges différents, 2 ou 3 poussées en 5 à 10 jours
• Débute au cuir chevelu, à la face, au tronc, puis généralisation avec atteinte palmo-plantaire et des organes génitaux externes
• Un énanthème discret est possible (vésicules buccales, conjonctivales et génitales)
• Guérison spontanée en une quinzaine de jours

Micro-adénopathies cervicales

COMPLICATIONS

Surinfection cutanée : impétiginisation

• Staphylocoque doré (épidermolyse) et streptocoque pyogène (fasciite nécrosante)
• Fréquente, en particulier chez l'enfant, lié au grattage et à l'absence de soins locaux
• Forme grave chez l'immunodéprimé

Pneumopathie varicelleuse

• Complication la plus fréquente, responsable de 25% des décès dus au VZV (chiffres non retrouvés)
• Facteur de risque = tabagisme
• Débute dans les 3 jours après les signes cutanés
• Toux sèche, dyspnée, douleur thoracique, hémoptysie, fièvre à 39-40°C
• Râles crépitants bilatéraux
• Gravité variable : d'une forme asymptomatique (découverte radiologique) à une détresse respiratoire sur oedème pulmonaire lésionnel souvent mortel

Complications viscérales

• Exceptionnelles et de gravité variable
• Hépatite biologique avec cytolyse, cliniquement asymptomatique
• Thombopénie aiguë virale précoce ou auto-immune tardive
• Thrombose vasculaire : purpura fulminans lors de CIVD, thromboses artérielles dans des territoires divers plusieurs semaines après la primoinfection varicelleuse

VZV oculaire

• Conjonctivite folliculaire, phlycténulaire, kérato-conjonctivite phlycténulaire, hypoesthésie de cornée
• Rétinite à VZV chez le patient VIH : nécrose rétinienne aiguë (ARN syndrome), nécrose rétinienne externe rapidement progressive (PORN syndrome)

Manifestation neurologique à VZV

• Elles apparaissent entre le 2e et le 5e jour
• Cérébellite avec ataxie cérébelleuse qui peut précéder l'éruption, céphalées, troubles digestifs, raideur méningée. LCR normale ou discrète lymphocytose. Elles guérissent spontanément en 15 jours
• Syndrome de Reye :
  • exceptionnel
  • favorisé par la prise d'aspirine
  • encéphalite grave + stéatose polyviscérale
• Convulsion
• Rarement :
  • méningo-encéphalite : plus fréquente chez l'adulte, avec trouble de la conscience, convulsion et syndrome méningé. LCR pléiocytose à prédominance lymphocytaire et hyperprotéinorachie. Evolution généralement rapidement favorable mais 2 à 18% de mortalité, la fréquence des séquelles est mal connue
  • polyradiculonévrite, myélite

Femme enceinte, varicelle congénitale

• Le risque de primo-infection est faible (7/10 000 grossesses)
• Si la mère est atteinte :
  • avant 20 semaines d'aménorrhées : risque de contamination foetale 8%, fausse couche spontanée 3%, varicelle congénitale 2% (RCIU, microcéphalie, atrophie corticale, microphtalmie...), mort in utero 0,8%, accouchement prématuré 12%
  • juste avant le terme, risque de varicelle néonatale (25-50%). Elle se traduit par une éruption cutanéo-muqueuse généralisée avec lésion ulcéro-hémorragique, atteinte viscérale et/ou pulmonaire : mortalité élevée
  • varicelle maternelle avant 33 SA peut entrainer un zona pendant la 1re année de vie
  • en cas de zona maternel pas de risque de contamination foetale

Cicatrice : si lésion de grattage

Chez le VIH + : la varicelle chronique du sidéen

• Lésions nodulaires hyperkératosiques ou ulcérées
• Souvent lié à une résistance à l'aciclovir après un traitement prolongé

Chez l'immunodéprimé : varicelle grave hémorragique

• Forme maligne infectieuse sévère avec localisation multiviscérale et AEG
• Facteur de risque greffe allogénique, corticothérapie
• Risque plus faible chez les transplantés
• Eruption cutanée hémorragique, nécrotique, profuse, touchant les muqueuses
• Risque important de décès par défaillance multiviscérale

CIMU

• Tri 5 chez l'enfant et l'adulte non compliqué
• Tri 4 chez l'enfant surinfecté
• Tri 3 dans les autres cas

Signes paracliniques

BIOLOGIQUE

• Aucun si pas de complication. Si bilan réalisé : leuconeutropénie modérée avec lymphocytose et une cytolyse hépatique sont possibles
• En cas de suspicion de complication :
  • bilan hépatique (cytolyse)
  • NFS (hyperleucocytose)
  • CRP (syndrome inflammatoire)
  • PL si tableau clinique neurologique
  • gaz du sang : hypoxie et hypocapnie (si pneumopathie)

IMAGERIE

• Radiographie du thorax chez l'adulte et l'enfant si persistance de la fièvre, toux ou détresse respiratoire :
  • pneumopathie interstitielle diffuse +/- adénopathies hilaires et épanchement pleural
• Echographie chez la femme enceinte

Diagnostic étiologique

Primo infection au virus VZV (varicelle Zona Virus) de la famille des herpesviridae

• Incubation 14 à 21 jours
• Invasion : 24 heures : rash fébrile
• Diagnostic virologique peu ou pas d'intérêt en pratique sauf patients à haut risque :
  • cytodiagnostic de Tzanck : résultats en quelques heures, non spécifique, sensibilité dépendante du prélèvement
  • immunofluorescence directe : résultats en quelques heures, nécessite un laboratoire spécialisé
  • culture cellulaire difficile en raison d'une croissance lente (3 semaines)
  • PCR sur LCR et sur des prélèvements cutanéo-muqueux
  • biopsie cutanée : pas d'indication aux urgences
  • sérologie (diagnostic rétrospectif) pas d'indication en pratique

Diagnostic différentiel

Zona, herpès, les vésicules de la gale ou de l'eczéma

• Prurigo vésiculo-bulleux et en cas de surinfection avec un impétigo primitif
• Chez l'enfant : prurigo strophulus (réaction à des piqures d'insectes)
• Chez l'immunodéprimé : herpès ou zona généralisé
• La variole (dernier cas connu en 1977)

Traitement

TRAITEMENT PREHOSPITALIER / INTRAHOSPITALIER

Stabilisation initiale

• Isolement

Suivi du traitement

• Voir ci-dessous

MEDICAMENTS

Chez l'enfant sain

• Paracétamol sirop une dose poids/6 heures ou 15 mg/kg/6 heures
• Triclocarban savon (Septivon®) douche une fois par jour sauf le visage, bien rincer
• Chlorhexidine digluconate solution (Diaseptil®) deux applications/j sur les lésions de la tête, une fois/j sur le reste du corps
• Dexchlorphéniramine (polaramine) courte durée :
  • sirop :
    • nourrisson ½ cuillère mesure (2,5 mL) 2 à 3 fois/j
    • 30 mois à 10 ans 1 cuillère mesure (5 mL) 2 à 3 fois/j
    • 10 à 15 ans 2 cuillères mesure (10 mL) 2 à 3 fois/j
  • comprimé à 2 mg :
    • enfant de 6 à 12 ans ½ cp 2 à 3 fois/j
    • adulte 1 cp 2 à 3 fois/j
• Dans les formes graves de l'enfant de moins de 1 an, aciclovir (Zovirax®) IV 10-20 mg/kg/8h (indication hors AMM)

Si surinfection cutanée

• Amoxicilline + acide clavulanique (Augmentin®) : 80 mg/kg /j 7 jours
• Ou Pristinamycine (Pyostacine®) adulte 1 g 2 à 3 fois/j, enfant 50 mg/kg en 2 à 3 prises
• Ou si allergie macrolide : érythromycine (Erythrocine®) adulte 2 à 3 g/j, enfant 30 à 50 mg/kg/j

Chez l'adulte sain non immunisé non compliqué

• Paracétamol 1g/6h
• Vaccination recommandée dans les 3 jours suivant le contage par Varilrix®
• Même traitement que chez l'enfant pour les lésions cutanées et antihistaminique

Chez le VIH + et chez l'immunodéprimé

• Aciclovir (Zovirax®) IV 10 mg/kg/8h chez l'adulte, 500 mg/m² de surface corporelle chez l'enfant, 8 à 10 jours (indication hors AMM) [SC : (4P+7) / (P+90)] :
  • si résistance à l'aciclovir, traitement de seconde ligne foscavir (Foscarnet®) IV 60 mg/kg/8h pendant 7 à 14 jours
• Hydratation au minimum 1,5 L/24h
• Vaccin contre indiqué

VZV oculaire

• Dans le PORN syndrome et l'ARN syndrome aciclovir (Zovirax®) IV 10 mg/kg/8h chez l'adulte, 500 mg/m² de SC chez l'enfant, 8 à 10 jours (indication hors AMM). Généralement pas de guérison de l'oeil atteint mais prévention des atteintes controlatérales dans l'ARN syndrome et les atteintes encéphaliques dans le PORN syndrome
• Avis d'un ophtalmologue

Pneumopathie varicelleuse

• Aciclovir (Zovirax®) IV 10 mg/kg/8h chez l'adulte, 500 mg/m² de SC chez l'enfant, 8 à 10 jours (indication hors AMM) :
  • si résistance à l'aciclovir, traitement de seconde ligne Foscavir (Foscarnet®) IV 60 mg/kg/8h pendant 7 à 14 jours
• Hydratation au minimum 1,5L/24h
• Oxygénothérapie
• Ventilation mécanique si détresse respiratoire

Manifestation neurologique à VZV

• Aciclovir (Zovirax®) IV 10 mg/kg/8h chez l'adulte, 500 mg/m² de SC chez l'enfant, 8 à 10 jours (indication hors AMM) :
  • si résistance à l'aciclovir, traitement de seconde ligne foscavir (Foscarnet®) IV 60 mg/kg/8h pendant 7 à 14 jours

Femme enceinte

• Contage avant 20 semaines d'aménorrhées :
  • patiente immunisée : aucun risque pour le foetus
  • patiente non immunisée : aciclovir (Zovirax®) 5 x 800 mg per os pendant 8 jours, à démarrer à J7 du contage (efficacité non démontrée). Discussion en milieu spécialisé d'un traitement par immunoglobulines spécifiques dans les 72 heurs suivant le contage
• Varicelle déclarée avant 20 semaines d'aménorrhées :
  • prise en charge maternelle aciclovir (Zovirax®) 5 x 800 mg per os/j, durée à voir avec des obstétriciens. Objectifs : diminuer le risque de varicelle congénitale et le risque de complication maternelle. Efficacité non démontrée
  • prise en charge foetale en milieu spécialisé
• Varicelle maternelle proche du terme :
  • J - 21 à J - 5 :
    • traitement par aciclovir (Zovirax®) 15 mg/kg/8 h IV pendant 8 à 10 jours
  • J - 5 à J + 2 :
    • tocolyse pour donner 5 jours à la mère pour produire des anticorps
    • traitement par aciclovir (Zovirax®) 15 mg/kg/8 heures IV pendant 8 jours
    • aciclovir (Zovirax®) chez l'enfant dès la naissance 20 mg/kg/8 heures IV pendant 8 à 10 jours (indication hors AMM)
  • vaccin contre indiqué

Surveillance

CLINIQUE

• Guérison en 10 à 15 jours

PARACLINIQUE

• Chez l'enfant : aucune chez le nourrisson et l'enfant sans antécédent
• Dans la surinfection cutanée : NFS, CRP
• Chez l'adulte sain non immunisé non compliqué : aucune
• Chez le VIH + et chez l'immunodéprimé: en milieu spécialisé
• VZV oculaire : en milieu ophtalmologique
• Pneumopathie varicelleuse : radiographie de thorax, NFS, ionogramme sanguin, CRP
• Manifestation neurologique à VZV : en milieu spécialisé
• Femme enceinte : en milieu spécialisé
• Nouveau-né : en milieu spécialisé

Devenir / orientation

CRITERES D'ADMISSION

• Si hospitalisation : isolement
• Complications : neurologiques, respiratoires ou ophtalmiques
• Systématiquement chez la femme enceinte en fin de grossesse et chez l'immunodéprimé
• Nouveau-né

CRITERES DE SORTIE

• Enfant ou adulte non compliqué

ORDONNANCE DE SORTIE

• Voir le traitement selon le type de patient et les complications

RECOMMANDATIONS DE SORTIE

• Ne pas appliquer de talc ni de topique antibiotique, anesthésique, antiprurigineux ou antiviraux
• Contre-indication aux anti-inflammatoires stéroïdiens et non stéroïdiens : risque rare de syndrome de Reye
• Couper les ongles courts
• Pas d'éviction scolaire obligatoire, ni de limitation des activités depuis 2007
• Faire boire

Bibliographie

• Conférence de consensus SPILF 1998 Méd Mal Infect. 1998 ; 28 :1-8
• Abrégés connaissances et pratiques dermatologie - collège des enseignants en dermatologie de France - Masson
• Urgences médico-chirurgicales de l'adulte - Carli, Riou, Télion - édition Arnette Blackwell
• Pilly 21e édition - Collège des universitaires de maladies infectieuses et tropicales - Editions médicales

Auteur(s) : Nicolas SEGAL