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Complément
Le complément (C) est un ensemble d’une vingtaine de protéines,
impliquées dans la réponse immunitaire. Ces protéines sont synthé-
tisées par le foie, circulent dans le plasma à l’état inactif, et sont
activées en cascade (d’une manière assez comparable aux protéines
de la coagulation).
Le système du complément est activé selon deux voies, la voie clas-
sique, découverte la première, et la voie alterne. La voie alterne,
déclenchée directement par les micro-organismes, constitue une
première ligne de défense, agissant avant l’apparition des anti-
corps. La voie classique contribue à l’action des anticorps.
Les protéines de la voie classique et du complexe lytique sont dési-
gnées numériquement de C1 à C9, dans l’ordre de leur découverte.
Sont surtout dosés C3 et C4.
Les protéines de la voie alterne sont désignées par des lettres capi-
tales : P (properdine), facteur D, facteur B, etc.
L’activation du complément est contrôlée par plusieurs inhibiteurs.
Parmi eux figure l’inhibiteur de C1 (C1-INH).
Prélèvementꢀ
BꢀH
U Prélever sur EDTA. Envoyer sans délai au laboratoire, dans
de la glace.
Dosage
Le complément total est mesuré par une méthode «fonctionnelle»
qui utilise la propriété qu’a le complément de lyser les hématies
recouvertes d’anticorps. Le complément hémolytique 50 (CH ) est
50
la quantité de sérum qui lyse 50 % des hématies.
Le dosage pondéral des différentes fractions du complément
peut être effectué à la demande, certains dans des laboratoires
spécialisés.
Les résultats sont souvent exprimés en pourcentage de la valeur
normale.
Valeursꢀusuelles
(
À titre indicatif)
Complément total, CH50
5 à 100 U/mL
C3 :
B
C
D
E
:
2
•
•
0,8 à 1,6 g/L
C4 :
0,2 à 0,5 g/L
F
Interprétation
G
H
I
La synthèse du complément est augmentée dans toute maladie
inflammatoire, et au cours de la grossesse (voir Inflammation).
Cette augmentation n’a aucune spécificité.
En clinique, seule est recherchée une diminution du complément,
parce qu’elle témoigne de la formation de complexes immuns.
J
Déficits acquis
K
L
Un déficit acquis s’observe dans la plupart des maladies liées à la
formation de complexes immuns circulants. Il est principalement
recherché au cours de glomérulonéphrites et du lupus.
M
N
O
P
Glomérulonéphrites
•
•
Au cours des glomérulonéphrites aiguës post-infectieuses (post-
streptococcique) le complément total et C3 sont effondrés. La
guérison s’accompagne du retour à la normale du complément.
C’est surtout dans les glomérulonéphrites membrano-proli-
fératives primitives (GNMP) que la baisse du complément est
recherchée.
Q
R
S
Dans les GNMP de type I, la chute du complément total est incons-
tante, portant sur C3 et C4, ce qui suggère une activation de la voie
classique.
T
Dans les GNMP de type II le complément total est constamment
abaissé; la baisse du C3 est isolée, et profonde. Un autoanticorps
activant la voie alterne, le facteur néphritique (C3-Nef), est présent
dans le sérum.
U
V
W
X
Y
Z
Lupus érythémateux aigu disséminé
Le complément total, les fractions C3 et C4 sont abaissées dans le
lupus, en particulier lorsqu’il se complique d’atteinte rénale.
C’est le signe d’une forme active, tandis que le retour à la normale
du complément annonce la guérison d’une poussée.
Licence enqc-186-318067-000000085383 accordée le 29 juin 2011 à
BOHAWES
Déficits héréditaires
Déficits en facteurs du complément
Des déficits congénitaux se révèlent par des syndromes lupiques avec
importantes lésions cutanées (déficit en C2) ou par une prédisposi-
tion aux infections à Neisseria (N. meningitidis et N. gonorrhoeæ).
Déficits en inhibiteurs
Le déficit en C1-INH est responsable de l’œdème angioneurotique
héréditaire.
Cette maladie rare se traduit par des œdèmes sous-cutanés ou sous-
muqueux à répétition des membres, de la sphère ORL. Elle est grave
en raison du risque d’œdème mortel de la glotte qu’elle comporte.