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Glucose-6-phosphate déshydrogénase
érythrocytaire (G6PD)
La G6PD est une enzyme de la voie des pentoses qui protège la
cellule contre les agents oxydants. Le déficit en G6PD érythrocytaire
est responsable de la plus répandue des enzymopathies érythrocy-
taires, le favisme, qui touche les peuples noirs, et les populations du
pourtour méditerranéen.
Indications
Diagnostic d’une anémie hémolytique aiguë (bilirubine augmen-
tée, haptoglobine abaissée).
Prélèvement
Le prélèvement (5 mL de sang sur EDTA) doit être effectué à dis-
tance d’une transfusion et à distance d’une crise hémolytique qui,
en majorant le taux des réticulocytes riches en enzymes, augmente
transitoirement les résultats.
Valeurs usuelles
Les résultats sont exprimés en unités internationales par gramme
d’hémoglobine. Les valeurs diffèrent selon les méthodes utilisées
par le laboratoire.
•
Selon la méthode recommandée par le Comité international pour
la standardisation en hématologie (CISH), à 37 °C, chez l’adulte :
1
0 à 14 UI/g
•
Valeurs plus fortes chez le nouveau-né.
Interprétation
Les patients atteints mènent une vie normale, mais ils risquent une
hémolyse en cas de stress oxydant, tel qu’en réalisent :
•
les médicaments oxydants comme les antipaludéens, les sulfami-
des, les quinolones, l’aspirine, l’acide ascorbique (liste très longue
régulièrement mise à jour sur le web);
•
•
l’ingestion de fèves (favisme du pourtour méditerranéen);
certaines infections virales (hépatites virales).
Le frottis sanguin montre la présence dans les hématies de «corps
de Heinz», signe de la dénaturation de l’hémoglobine.
La transmission génétique du déficit est liée au sexe : elle se fait par
les femmes, mais la maladie n’atteint que les garçons.