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Bilirubine
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C
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La bilirubine est le produit de la dégradation de l’hémoglobine
dans la rate. Libérée dans le plasma sous une forme insoluble dans
l’eau, elle est véhiculée vers le foie liée à l’albumine. Dans le foie
elle est conjuguée par le glucuronate, ce qui la rend soluble puis
elle est excrétée par les voies biliaires dans l’intestin.
La bilirubine conjuguée, soluble dans l’eau et présente dans les
voies biliaires est dite «directe»; la bilirubine non conjuguée, libé-
rée par la destruction des hématies et présente dans le sang, est
dite «indirecte».
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G
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I
Le dosage de la bilirubine totale confirme le diagnostic d’ictère.
Celui de ses composantes en précise le mécanisme.
J
Indications
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Toutes les maladies hépatobiliaires (le dosage est inclus dans le
bilan hépatique complet»).
K
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«
Recherche d’une hémolyse devant une anémie régénérative (avec
des réticulocytes élevés).
M
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O
P
Chez le nouveau-né : recherche d’un ictère hémolytique du
nouveau-né par incompatibilité fœtomaternelle, d’une atrésie
biliaire.
Prélèvementꢀ
Prélèvement de sang capillaire (enfant) ou veineux (adulte)
sur tube sec ou hépariné.
B
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S
U Éviter la stase veineuse. Rejeter les prélèvements lorsque
le garrot a été mis en place plus de 1 min.
U Éviter l’exposition du prélèvement à la lumière (la bilirubine
s’oxyde à la lumière). En pédiatrie, utiliser de préférence des
flacons ambrés ou enveloppés dans du papier d’aluminium.
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Valeursꢀusuelles
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Bilirubine totale :
12 mg/L (20 µmol/L)
Bilirubine indirecte (non conjuguée) :
10 mg/L (18 µmol/L)
Bilirubine directe (conjuguée) :
2 mg/L (4 µmol/L)
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<
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de prothrombine, abaissé, est corrigé par la vitamine K. L’imagerie
détermine la cause de la jaunisse.
B
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Hyperbilirubinémies non conjuguées
Une hyperbilirubinémie est dite non conjuguée lorsqu’elle est constituée à
8
0 % ou plus de bilirubine libre («indirecte»).
L’ictère est habituellement discret. L’excrétion biliaire intestinale de la biliru-
bine est augmentée, ce qui colore les selles, qui sont foncées.
F
G
H
I
L’hyperbilirubinémie non conjuguée est généralement due à une
hémolyse, parfois à un défaut de glucuronoconjugaison.
Déficit en glucuronoconjugaison
Un déficit en glucuronoconjugaison fréquent et tout à fait bénin
est la maladie de Gilbert (cholémie familiale). Cette affection à
transmission autosomique dominante se traduit par un ictère fami-
lial chronique, modéré, isolé, facile à reconnaître.
J
K
L
La bilirubinémie (qui doit être dosée après un jeûne prolongé) ne
dépasse pas 50 mg/L (85 mmol/L).
M
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Hémolyse
En dehors de ce cas l’hyperbilirubinémie indirecte est due à une
hémolyse (anémie hémolytique).
L’ictère hémolytique est habituellement discret. La bilirubine
dépasse rarement 100 μmol/L. Les épreuves fonctionnelles hépati-
ques sont normales. L’anémie est régénérative. L’haptoglobine est
abaissée, les lactates déshydrogénases (LDH) augmentées.
Q
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S
Toutes les hémolyses augmentent la bilirubine :
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•
•
anémies hémolytiques corpusculaires (Minkowski-Chauffard,
déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase [G6PD], etc.);
T
anémies hémolytiques toxiques, médicamenteuses, parasitaires,
immunologiques (transfusions, grossesse);
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anémies hémolytiques auto-immunes.
Chez le nouveau-né atteint d’hémolyse par incompatibilité fœto-
maternelle, la production de bilirubine déborde rapidement les
possibilités d’épuration, faibles à cet âge. La bilirubine se répand
dans les tissus riches en lipides et imprègne les noyaux gris centraux
du cerveau. Cet ictère nucléaire peut être mortel ou laisser de gra-
ves séquelles neurologiques.
Chez le nouveau-né suspect d’incompatibilité fœtomaternelle,
le dosage de la bilirubine est une urgence : de son résultat
découle l’indication d’une photothérapie.
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Prévenir l’équipe soignante dès que la bilirubine totale
est augmentée