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Protéine C activée (résistance à la)
Facteur V Leiden
B
C
D
E
La protéine C une fois activée inhibe le facteur V (proaccélérine)
activé, et inhibe donc la coagulation.
Chez certains patients l’effet anticoagulant de la protéine C activée
ne se produit pas. Il y a «résistance à la protéine C activée» (RPCa).
F
La résistance est liée à une mutation du gène de la proaccélérine
qui l’empêche d’être clivée par la protéine C activée. Le facteur V
reste actif dans la circulation d’où une tendance à l’hypercoagula-
bilité. L’anomalie est désignée sous le nom de facteur V Leiden (du
nom de la ville où l’anomalie a été découverte).
G
I
Prélèvement
B
J
Respecter les règles de prélèvement pour étude de l’hémostase
voir Prélèvements).
K
L
(
Valeurs usuelles
Le test consiste à mesurer le TCA avant et après addition de pro-
téine C activée.
M
N
O
P
Les résultats sont exprimés en ratio TCA après PCa/TCA sans PCa.
Fraction à recomposer :
TCA après PCa
TCA sans PCa
Q
R
S
Valeur usuelle de ce ratio :
2
,10
Un résultat anormal fait rechercher la mutation Leiden (mutation
Q506) en biologie moléculaire après PCR. Ce qui permet de distin-
guer sujets normaux, hétéro- et homozygotes.
T
U
V
W
X
Y
Z
Interprétation
L’anomalie, est en France la cause la plus fréquente de thrombophi-
lie présente dans environ 5 % de la population générale. La trans-
mission est autosomale dominante.
C’est une cause de maladie thromboembolique surtout lorsqu’elle
est présente à l’état homozygote.
Elle ne modifie pas le traitement.