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AMMONAPS 500 mg cp

FORME

COMPOSITION

	par 1 comprimé
sodium phénylbutyrate	500 mg

Excipients : cellulose microcristalline, magnésium stéarate, silice colloïdale anhydre, sodium.

INDICATIONS

Ammonaps est indiqué comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des désordres du cycle de l'urée impliquant les déficits en carbamylphosphate synthétase, ornithine transcarbamylase ou argininosuccinate synthétase.
Il est indiqué dans toutes les formes néonatales (déficit enzymatique complet se révélant dans les 28 premiers jours de vie) et également dans les formes de révélation tardive (déficit enzymatique partiel s'exprimant après le premier mois de vie) avec des antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique.

POSOLOGIE et MODE D'ADMINISTRATION

Le traitement par Ammonaps doit être supervisé par un médecin ayant l'expérience du traitement des désordres du cycle de l'urée.
Les comprimés d'Ammonaps sont indiqués pour les adultes et les enfants capables d'avaler des comprimés. Ammonaps est aussi disponible sous la forme de granulés qu'il est recommandé d'utiliser chez les enfants incapables d'avaler des comprimés et chez les patients dysphagiques.
La dose quotidienne doit être adaptée individuellement en fonction de la tolérance protidique du patient et des apports protidiques alimentaires nécessaires à sa croissance et à son développement.
La dose totale quotidienne de phénylbutyrate de sodium habituellement utilisée en pratique clinique est de :
. 450 à 600 mg/kg/jour chez les enfants de moins de 20 kg,
. 9,9 à 13 g/m2/jour chez les enfants de plus de 20 kg, les adolescents et les adultes.
La sécurité et l'efficacité de doses supérieures à 20 g/jour (40 comprimés) n'ont pas été établies.
La dose totale quotidienne doit être répartie en prises égales administrées lors de chaque repas (par exemple, 3 fois par jour).
Les comprimés d'Ammonaps doivent être pris avec un grand volume d'eau.- Surveillance thérapeutique : Les taux plasmatiques de l'ammoniaque, de l'arginine, des acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de la carnitine et des protides doivent être maintenus dans les limites de la normale et celui de la glutamine à des taux inférieurs à 1 000 µmol/l.- Surveillance nutritionnelle : Ammonaps doit être associé à un régime hypoprotidique et, dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
Dans les formes néonatales par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine est nécessaire à la dose de 0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m2/jour.
Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine est nécessaire à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m2/jour.
Si une supplémentation calorique est indiquée, il est recommandé d'utiliser une préparation dépourvue de protéines.Modalités d'élimination et de manipulation
Tout produit non utilisé ou déchet doit être éliminé conformément à la réglementation en vigueur.

CONTRE-INDICATIONS

Absolue(s) :

Grossesse
Allaitement
Hypersensibilité à l'un des composants

MISES EN GARDE et PRECAUTIONS D'EMPLOI

Dysphagie
Les comprimés d'Ammonaps ne doivent pas être utilisés chez les patients dysphagiques à cause du risque potentiel d'ulcération oesophagienne si les comprimés n'atteignent pas rapidement l'estomac.
Insuffisance cardiaque congestive
Chaque comprimé d'Ammonaps contient 62 mg (2.7 mmol) de sodium, correspondant à 2,5 g (108 mmol) de sodium par 20 g de phénylbutyrate de sodium, ce qui représente la dose maximale quotidienne, Ammonaps doit donc être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive ou d'insuffisance rénale sévère, et dans les affections cliniques impliquant une rétention sodée et des oedèmes.
Rétention hydrosodée
Chaque comprimé d'Ammonaps contient 62 mg (2.7 mmol) de sodium, correspondant à 2,5 g (108 mmol) de sodium par 20 g de phénylbutyrate de sodium, ce qui représente la dose maximale quotidienne. Ammonaps doit donc être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive ou d'insuffisance rénale sévère, et dans les affections cliniques impliquant une rétention sodée et des oedèmes.
Insuffisance rénale sévère
Chaque comprimé d'Ammonaps contient 62 mg (2.7 mmol) de sodium, correspondant à 2,5 g (108 mmol) de sodium par 20 g de phénylbutyrate de sodium, ce qui représente la dose maximale quotidienne. Ammonaps doit donc être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque congestive ou d'insuffisance rénale sévère, et dans les affections cliniques impliquant une rétention sodée et des oedèmes.
Comme le phénylbutyrate de sodium est métabolisé et excrété par le foie et les reins, Ammonaps doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance hépatique ou rénale.
Insuffisance hépatique
Comme le phénylbutyrate de sodium est métabolisé et excrété par le foie et les reins, Ammonaps doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance hépatique ou rénale.
Insuffisance rénale
Comme le phénylbutyrate de sodium est métabolisé et excrété par le foie et les reins, Ammonaps doit être utilisé avec précaution chez les patients atteints d'insuffisance hépatique ou rénale.
Surveillance de la kaliémie pendant le traitement
Les taux sériques de potassium doivent être surveillés durant le traitement car l'excrétion rénale de la phénylacétylglutamine peut entraîner une perte urinaire de potassium.
Risque d'encéphalopathie hyperammoniémique aiguë
Même sous traitement, une encéphalopathie hyperammoniémique aiguë peut survenir chez un certain nombre de patients.
Respecter l'indication officielle
Ammonaps n'est pas recommandé dans la prise en charge de l'hyperammoniémie aiguë, qui est une urgence médicale.
Patient ayant des difficultés de déglutition
Chez les enfants incapables d'avaler des comprimés, il est recommandé d'utiliser Ammonaps granulés à la place.
Administrer pendant le repas
Les comprimés d'Ammonaps doivent être pris avec un grand volume d'eau.
Surveillance biologique adaptée à l'apport nutritionnel pendant le traitement
Les taux plasmatiques de l'ammoniaque, de l'arginine, des acides aminés essentiels (en particulier les acides aminés branchés), de la carnitine et des protides doivent être maintenus dans les limites de la normale et celui de la glutamine à des taux inférieurs à 1000 µmol/l.
Respecter un régime restrictif en protides
Ammonaps doit être associé à un régime hypoprotidique et dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
Assurer une supplémentation en acides aminés essentiels pendant le traitement
Ammonaps doit être associé à un régime hypoprotidique et dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine.
Dans les formes néonatales par déficit en carbamylphosphate synthétase ou en ornithine
transcarbamylase, une supplémentation en citrulline ou en arginine est nécessaire à la dose de
0,17 g/kg/jour ou 3,8 g/m2/jour.
Dans le déficit en argininosuccinate synthétase, la supplémentation en arginine est nécessaire à la dose de 0,4 à 0,7 g/kg/jour ou 8,8 à 15,4 g/m2/jour.
Femme susceptible d'être enceinte
Des mesures de contraception efficaces doivent être prises par les femmes en âge de procréer.