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CYSTAGON 50 mg gél

FORME

COMPOSITION

	par 1 gélule
mercaptamine bitartrate	147,24 mg
Soit mercaptamine	50 mg

Excipients : cellulose microcristalline, amidon prégélatinisé, magnésium stéarate, sodium laurylsulfate, silice colloïdale anhydre, croscarmellose sel de Na, gélatine, titane dioxyde, encre noire.

INDICATIONS

Traitement de la cystinose néphropathique confirmée.
La cystéamine réduit l'accumulation de cystine dans certaines cellules (leucocytes, myocytes et hépatocytes) des patients atteints de cystinose néphropathique et, si le traitement est commencé tôt, elle retarde l'apparition d'une insuffisance rénale.

POSOLOGIE et MODE D'ADMINISTRATION

Le traitement par Cystagon doit être instauré sous le contrôle d'un médecin ayant l'expérience du traitement de la cystinose.
Le but du traitement est de maintenir un taux de cystine intraleucocytaire inférieur à 1 nmol hémicystine/mg de protéine. Le taux de cystine intraleucocytaire doit donc être contrôlé pour permettre l'ajustement de la posologie. Il doit être mesuré 5 à 6 heures après la prise et contrôlé fréquemment en début de traitement (par exemple tous les mois), puis tous les 3 à 4 mois une fois la posologie stabilisée.
- Chez les enfants jusqu 'à l'âge de 12 ans, la dose de Cystagon doit être établie en fonction de la surface corporelle (g/m2/jour). La dose recommandée est de 1,30 g/m2/jour, exprimée en base libre, répartie en quatre prises.
- Chez les patients de plus de 12 ans et d'un poids supérieur à 50 kg, la dose de Cystagon recommandée est de 2 g/jour, répartie en 4 prises.La dose de départ doit être de 1/4 à 1/6 de la dose d'entretien prévue et être augmentée progressivement sur une période de 4 à 6 semaines afin d'éviter tout phénomène d'intolérance. La dose ne devra être augmentée que si la tolérance est correcte et que le taux de cystine intraleucocytaire reste > 1 nmol hémicystine/mg de protéine. La dose maximale de Cystagon utilisée dans les essais cliniques a été de 1,95 g/m2/jour.
L'utilisation de doses supérieures à 1,95 g/m2/jour n'est pas recommandée (voir rubrique Mises en garde et Précautions d'emploi).La tolérance digestive de la cystéamine est améliorée lorsque le médicament est pris juste après ou lors de la prise de nourriture.Chez l'enfant jusqu'à l'âge de 6 ans environ, chez qui il existe un risque de fausse-route, les gélules doivent être ouvertes et leur contenu mélangé à la nourriture . Quelques informations préliminaires montrent que la poudre peut être mélangée parfaitement aux aliments tels que le lait, les pommes de terre et d'autres produits à base d'amidon. Il convient cependant d'éviter les boissons acides, telles que le jus d'orange, avec lesquelles la poudre se mélange mal et peut précipiter.- Patient sous dialyse ou après transplantation :
Une expérience limitée nous a appris que certaines formes de cystéamine sont moins bien tolérées (c'est-à-dire entraînent davantage d'effets secondaires) par les patients sous dialyse. Une surveillance plus étroite du taux de cystine intraleucocytaire est recommandée chez ces patients.- Patient atteint d'insuffisance hépatique :
Aucun ajustement de la posologie n'est généralement nécessaire, mais il convient de surveiller le taux de cystine intraleucocytaire.

CONTRE-INDICATIONS

Absolue(s) :

Hypersensibilité à l'un des composants
Hypersensibilité aux pénicillines
Hypersensibilité aux aminothiols
Grossesse, 3 premiers mois (de la)
Allaitement

MISES EN GARDE et PRECAUTIONS D'EMPLOI

Diagnostic à établir avec certitude
Le diagnostic de cystinose néphropathique repose sur des signes cliniques et des examens biochimiques (détermination du taux de cystine intraleucocytaire).
Le traitement par Cystagon doit être commencé rapidement après la confirmation du diagnostic de cystinose néphropathique, afin d'en obtenir un bénéfice maximal.
Enfant de moins de 15 ans
Quelques cas de syndrome de type Ehlers-Danlos au niveau des coudes ont été rapportés chez des enfants traités par de fortes doses de différentes formulations de cystéamine (chlorhydrate de
cystéamine ou cystamine ou bitartrate de cystéamine), le plus souvent supérieures à la dose maximale de 1,95 g/m2/jour. Ces lésions cutanées étaient associées à des vergetures et des lésions osseuses découvertes lors d'un examen radiologique.
Il est donc recommandé de surveiller régulièrement la peau et d'envisager des radiographies osseuses, le cas échéant. L'auto-examen de la peau par le patient ou ses parents doit également être conseillé. Si des lésions cutanées similaires ou des anomalies osseuses apparaissent, il est recommandé de diminuer la dose de Cystagon.
L'utilisation de doses supérieures à 1,95 g/m2/jour n'est pas recommandée (voir rubriques Posologie et Effets indésirables).
Respecter la posologie maximale recommandée
L'utilisation de doses supérieures à 1,95 g/m2/jour n'est pas recommandée (voir rubriques Posologie et Effets indésirables).
Surveillance de la formule sanguine pendant le traitement
Il est recommandé de contrôler régulièrement la numération formule sanguine.
Enfant de moins de 6 ans
Les gélules de Cystagon ne doivent pas être administrées telles quelles à l'enfant de moins de 6 ans environ, en raison du risque d'étouffement.
Surveillance par un médecin spécialisé pendant le traitement
Le traitement par Cystagon doit être instauré sous le contrôle d'un médecin ayant l'expérience du traitement de la cystinose.
Interaction alimentaire : boissons acides
Quelques informations préliminaires montrent que la poudre peut être mélangée parfaitement aux aliments tels que le lait, les pommes de terre et d'autres produits à base d'amidon. Il convient cependant d'éviter les boissons acides, telles que le jus d'orange, avec lesquelles la poudre se mélange mal et peut précipiter
Administrer pendant le repas
La tolérance digestive de la cystéamine est améliorée lorsque le médicament est pris juste après ou lors de la prise de nourriture.
Patient dialysé
Une expérience limitée nous a appris que certaines formes de cystéamine sont moins bien
tolérées (c'est-à-dire entraînent davantage d'effets secondaires) par les patients sous dialyse. Une surveillance plus étroite du taux de cystine intra-leucocytaire est recommandée chez ces patients.