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CARBAGLU 200 mg cp dispers séc

FORME

COMPOSITION

	par 1 comprimé
acide carglumique	200 mg

Excipients : cellulose microcristalline, sodium laurylsulfate, hypromellose, croscarmellose sel de Na, silice colloïdale anhydre, sodium stéarylfumarate.

INDICATIONS

Traitement de l'hyperammoniémie secondaire au déficit en N-acétyl-glutamate synthase (NAGS).

POSOLOGIE et MODE D'ADMINISTRATION

Le traitement par Carbaglu doit être mis en place par un médecin expérimenté dans le traitement des maladies métaboliques.Au vu de l'expérience clinique, le traitement peut être commencé dès le premier jour de vie.
La dose journalière initiale doit être de 100 mg/kg et peut être augmentée, si nécessaire, jusqu'à 250 mg/kg. La dose doit être ensuite adaptée individuellement de façon à maintenir un taux d'ammoniémie normal (voir Mises en garde et précautions d'emploi).
Au long cours, il peut ne pas être nécessaire d'augmenter la dose en fonction du poids corporel, aussi longtemps qu'un contrôle métabolique correct peut être obtenu ; les doses journalières varient de 10 mg/kg à 100 mg/kg.Test de réponse à l'acide carglumique :
Avant d'entreprendre la mise en route d'un traitement au long cours, il est recommandé d'évaluer la réponse individuelle du patient par un test thérapeutique à l'acide carglumique. A titre indicatif :
- Chez un enfant comateux, démarrer avec une dose de 100 à 250 mg/kg/jour et mesurer l'ammoniémie au moins avant chaque administration ; celle-ci doit se normaliser en quelques heures après la prise de Carbaglu.
- Chez un patient présentant une hyperammoniémie modérée, administrer une dose test de 100 à 200 mg/kg/jour pendant 3 jours tout en maintenant un apport protidique constant et répéter plusieurs fois le dosage de l'ammoniémie (avant et 1 heure après chaque repas) ; ajuster la dose afin de maintenir l'ammoniémie dans des valeurs normales.Au vu des données de pharmacocinétique et de l'expérience clinique, il est recommandé de diviser la dose totale journalière en deux à quatre doses qui seront dispensées avant les repas ou tétées. La sécabilité des comprimés en deux permet la plupart des ajustements de posologie demandés. Occasionnellement, l'utilisation des quarts de comprimés peut aussi s'avérer utile afin d'ajuster la posologie prescrite par le médecin.
Les comprimés doivent être dispersés dans un minimum de 5 à 10 ml d'eau et la préparation obtenue doit être ingérée immédiatement ou administrée en bolus à l'aide d'une seringue par sonde nasogastrique.La suspension possède un goût légèrement acide.

CONTRE-INDICATIONS

Absolue(s) :

Hypersensibilité à l'un des composants
Allaitement

MISES EN GARDE et PRECAUTIONS D'EMPLOI

Surveillance de l'ammoniémie pendant le traitement
L'ammoniémie doit être maintenue dans les limites normales.
Surveillance de la protéinémie pendant le traitement
Les concentrations plasmatiques en acides aminés doivent être maintenues dans les limites normales.
Surveillance de la fonction hépatique pendant le traitement
Comme on dispose de très peu de données sur la sécurité d'emploi de l'acide carglumique, une surveillance systématique de la fonction hépatique est recommandée.
Surveillance de la fonction rénale pendant le traitement
Comme on dispose de très peu de données sur la sécurité d'emploi de l'acide carglumique, une surveillance systématique de la fonction rénale est recommandée.
Surveillance de la fonction cardiaque pendant le traitement
Comme on dispose de très peu de données sur la sécurité d'emploi de l'acide carglumique, une surveillance systématique de la fonction cardiaque est recommandée.
Surveillance de la formule sanguine pendant le traitement
Comme on dispose de très peu de données sur la sécurité d'emploi de l'acide carglumique, une surveillance systématique des paramètres hématologiques est recommandée.
Tolérance faible aux protéines
Une restriction protidique et une supplémentation en arginine peuvent être indiquées en cas de tolérance faible aux protéines.
Administrer avant le repas
Au vu des données de pharmacocinétique et de l'expérience clinique, il est recommandé de diviser la dose totale journalière en deux à quatre doses qui seront dispensées avant les repas ou tétées.
Surveillance par un médecin spécialisé en début de traitement
Le traitement doit être mis en place par un médecin expérimenté dans le traitement des maladies métaboliques.
Traitement prolongé
Avant d'entreprendre la mise en route d'un traitement au long cours, il est recommandé d'évaluer la réponse individuelle du patient par un test thérapeutique à l'acide carglumique (voir Posologie et mode d'administration).