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08 déféroxamine
Chélateur du fe
r
®
Desféral
Contre-indications
Antécédent d’hypersensibilité à la déféroxamine, à moins qu’une désensibilisatio
n
efficace ne permette d’effectuer le traitement. Insuffisance rénale sévère non dialysée.
Infection bactérienne évolutive. Grossesse.
Perfusion ou Sous-cutanée ou Intramusculaire
Adulte et enfant.
Hémochromatose primitive non curable par saignées.
Hémosidérose secondaire.
Indication
Indications diagnostiques : test au Desféral (non détaillé)
.
Hémochromatose primitive non curable par saignées
et hémosidéroses secondaires :
Voie sous-cutanée lente :
Pompe à perfusion miniaturisée portable, pendant 8 à 12 h,
voir 24 h.
5
2
à 7 fois par semaine. Ne pas injecter en bolus sous-cutané.
0 et 60 mg/kg/24 h. Débuter après les 20 premières
transfusions sanguines ou lorsque les taux de ferritine sérique
atteignent 1 000 ng/mL.
Enfant de moins de 3 ans : prescription réservée
aux spécialistes.
Évaluation de la réponse quotidienne au début : excrétion
urinaire du fer sur 24 h. Dose ajustée : contrôles à intervalles
de plusieurs semaines.
Pour maintenir l’index thérapeutique [dose moyenne journalière
(
mg/kg)/taux de ferritine sérique (μg/L)] < 0,025 :
Posologie
taux de ferritine sérique < 2 000 ng/mL : 25 mg/kg/24 h.
Taux compris entre 2 000 et 3 000 ng/mL : 35 mg/kg/24 h.
Taux > 3 000 ng/mL : jusqu’à 55 mg/kg/24 h.
Ne pas dépasser régulièrement une dose moyenne journalière
(
moyenne des doses des jours avec ou sans traitement calculée
sur 7 jours par exemple) de 50 mg/kg/24 h
sauf lorsqu’un traitement intensif est nécessaire
chez des patients ayant achevé leur croissance.
Si diminution de la ferritine en dessous de 1 000 ng/mL,
surveillance attentive des patients.
Voie IM : si les perfusions SC (plus efficaces) impossibles.
Quelle que soit la voie d’administration retenue :
dose d’entretien : en fonction du taux d’excrétion de fer
du patient.
Administration concomitante de vitamine C :
Adulte : 150 à 200 mg/24 h per os
.
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Hématologie – Hémostase
Perfusion ou Sous-cutanée ou Intramusculaire
Enfant de moins de 10 ans : 50 mg ; Enfants plus âgés : 100 mg.
Ne pas utiliser la vitamine C pendant le premier mois
de traitement.
Sujet traité par dialyse péritonéale :
5
mg/kg une fois par semaine avant la dernière épuration
de la journée. Voie intrapéritonéale recommandée ;
Administration IM ou en perfusion lente par voie SC possibles.
Présentation
Préparation
Poudre : 500 mg, 2 g ; solvant : 5 mL (500 mg), 20 mL (2 g).
Solvant fourni.
Bien agiter.
Solution incolore à très légèrement jaunâtre.
(
Reconstitution)
IM.
Préparation
Dilution)
Perfusion SC : dans du chlorure de sodium 0,9 %, glucosé 5 %,
Ringer lactate.
(
Perfusion SC : l’aiguille ne doit pas être insérée trop près
du derme. Préférer dans l’abdomen, le bras, le haut
de la jambe ou de la cuisse.
Administratio
n
Voie intrapéritonéale : recommandée chez les patients
en dialyse péritonéale continue ambulatoire (DPCA) ou cyclique
continue (DPCC) ou dialyse péritonéale automatisée.
IM.
Perfusion IV
Adulte et enfant.
Hémochromatose primitive non curable par saignées.
Hémosidérose secondaire.
Intoxications martiales aiguës :
Patient symptomatique présentant : – plus que des symptômes
mineurs transitoires (exemple : plus d’un épisode
de vomissements ou plus d’une émission de selles molles) ;
-
des signes de léthargie, des douleurs abdominales importantes,
une hypovolémie ou une acidose.
-
-
radiographie montrant de multiples opacités abdominales.
des symptome avec des taux de fer sérique > 300 à 350 μg/dL
Indication
quelle que soit la capacité totale de fixation du fer.
Pas de traitement par déféroxamine ou autre, lorsque les taux
sériques de fer entre 300 et 500 μg/dL chez des patients
asymptomatiques ou monosymptomatiques limité
s
à des vomissements non hémorragiques ou une diarrhée
sans autres symptômes.
Intoxication aluminique chez l’insuffisant rénal dialysé
:
Signes de surcharge aluminique, ou asymptomatiques
mais avec une aluminémie > 2,2 μmol/L (60 μg/L) et un test
au déféroxamine positif.
Indications diagnostiques : test au Desféral (non détaillé)
.
déféroxamine
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Perfusion IV
Hémochromatose primitive non curable par saignées
et hémosidéroses secondaires :
Perfusion IV lors d’une transfusion sanguine
:
Administration à l’aide d’une perfusion en Y à proximité
de la voie d’abord veineux. Perfusion lente à l’aide
de la pompe.
Perfusion IV continue
:
Si la voie SC ne peut être poursuivie et si présence
d’une pathologie cardiaque par surcharge martiale.
Dosage de la sidérurie des 24 h régulier et adaptation
des doses. Prudence lors du rinçage de la ligne de perfusion.
Quelle que soit la voie d’administration retenu : dose d’entretien :
e
en fonction du taux d’excrétion de fer du patient.
Administration concomitante de vitamine C :
Adulte : 150 à 200 mg/24 h per os
.
Enfant de moins de 10 ans : 50 mg ; Enfants plus âgés : 100 mg.
Ne pas utiliser la vitamine C pendant le premier mois
de traitement.
Intoxication martiale aiguë :
Perfusion IV continue : 15 mg/kg/h réduite dès que possible
(
après 4 à 6 h). Ne pas dépasser 80 mg/kg/24 h.
Poursuite du traitement jusqu’à l’absence de signes
ou symptômes d’intoxication martiale et un taux corrigé
de fer sérique normal ou faible (< 100 μg/dL).
Arrêt du traitement quand tous les autres critères sont atteints
si la concentration sérique en fer n’est pas élevée,
quand plusieurs radiographies abdominales montrent
la disparition des opacités observées préalablement.
Attendre que la coloration vin rosé des urines revienne
à la normale avant l’arrêt du traitement. Dialyse péritonéale,
hémodialyse ou hémofiltration en cas d’oligurie ou d’anurie
parfois nécessaires.
Posologie
Intoxication aluminique chez l’insuffisant rénal chronique
dialysé :
Sujet hémodialysé
:
Taux d’aluminium sérique jusqu’à 300 μg/L après le test :
perfusion IV lente pendant la dernière heure de dialyse.
Taux d’aluminium sérique > 300 μg/L après le test : perfusion IV
lente 5 h avant la dialyse. Test au déféroxamine
après la première cure de 3 mois, en ayant ménagé
préalablement un intervalle libre de 4 semaines.
Ne pas continuer le traitement si, lors de 2 tests consécutifs
à un mois d’intervalle, l’aluminémie dépasse les valeurs initiales
de moins de 1,87 μmol/L (50 μg/L).
Sujet traité par dialyse péritonéale :
5
mg/kg une fois par semaine avant la dernière épuration
de la journée. Voie intrapéritonéale recommandée ;
Administration en perfusion lente par voie IV possibles.
Présentation
Poudre : 500 mg, 2 g ; solvant : 5 mL (500 mg), 20 mL (2 g).
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Hématologie – Hémostase
Perfusion IV
Solvant fourni.
Bien agiter.
Solution incolore à très légèrement jaunâtre.
Préparation
Reconstitution)
(
Dans du chlorure de sodium 0,9 %, ou glucosé 5 %, ou Ringer
Préparation
Dilution)
lactate.
(
Surcharge chronique en aluminium : dans 150 mL de chlorure
de sodium 0,9 %.
Perfusion IV : dans une chambre implantable
Administratio
n
(
traitement d’une surcharge martiale chronique).
Incompatibilités
Solution injectable d’héparine.
Ne pas utiliser de solution de chlorure de sodium comme solvant de la poudre.
Précautions d’emploi – surveillance
Utilisation prudente ou déconseillée en cas d’insuffisance rénale sévère.
Risque de réaction vasomotrice avec hypotension, tachycardie, érythème, voire col-
lapsus en cas de perfusion IV trop rapide.
Voie IM seule : voie d’abord possible ; possibilité d’utiliser une solution de concen
-
trations > 10 % pour faciliter l’injection.
Examens ophtalmologiques et audiométriques : avant le début du traitement et tous
les 3 mois environ.
Surveillance des courbes de croissance staturopondérales tous les 3 mois chez l’enfant.
Pas de supplémentation en vitamine C en cas d’insuffisance cardiaque. Ne donner
la vitamine C qu’après 1 mois de traitement régulier, de préférence peu après la pose
de la pompe. Ne pas dépasser 200 mg/24 h de vitamine C, en plusieurs prises. Sur
-
veillance de la fonction cardiaque pendant le traitement.
Risque de précipitation ou de majoration une encéphalopathie des dialysés. Un
traitement préalable avec du clonazépam pourrait prévenir la détérioratio
neurologique.
n
Risque d’aggravation d’un hyperparathryroïdisme.
Conduite de véhicules et utilisation de machines prudente ou déconseillée.
Vésicules, œdème localisé, sensation de brûlure, douleur, tuméfaction, infiltration,
érythème, prurit, ulcérations/croûtes possibles au site d’injection.
Grossesse
Déconseillé ou contre-indiqué.
Allaitemen
t
Déconseillé ou contre-indiqué.
Effets indésirables
Mucormycoses. Infections à Yersinia pseudotuberculosis et Yersinia enterocolitica
(
entérite, entérocolite aiguë dont des formes disséminées). Anomalies hématologiques,
déféroxamine
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thrombocytopénies. Réactions anaphylactiques/anaphylactoïdes avec ou sans état de
choc, œdème de Quincke. Céphalées. Troubles neurologiques, vertiges, apparition
brutale ou aggravation de l’encéphalopathie aluminique des dialysés, neuropathie
sensitive, motrice ou mixte, paresthésies. Scotome, rétinopathies (dégénérescence
pigmentaire de la rétine), névrite optique, cataracte, diminution de l’acuité visuelle,
vision floue, diminution de la vision nocturne (nyctalopie), altérations du champ visuel,
troubles de la perception des couleurs (dyschromatopsie), opacités cornéennes,
cécité. Surdité neurosensorielle sur les hautes fréquences et acouphènes. Hypotension.
Asthme. Pneumopathies infiltratives, syndrome de détresse respiratoire aiguë. Nausées.
Vomissements, douleurs abdominales. Diarrhées. Urticaire. Éruptions cutanées géné-
ralisées. Arthralgie, myalgie. Retards de croissance et des modifications osseuses.
Troubles de la fonction rénale. Fièvre. Coloration rouille des urines, coloration noire
des selles.
Conditions de conservation
À une température ne dépassant pas 25 °C